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Lexikon der Neurowissenschaft: hereditäre motorisch-sensible Neuropathien

hereditäre motorisch-sensible Neuropathien, hereditäre sensomotorische Neuropathien, neurale Muskelatrophien, peroneale Muskelatrophien, Abk. HMSN, E hereditary motor and sensory neuropathies, eine Gruppe erblicher Polyneuropathien, die besonders durch motorische Ausfälle gekennzeichnet sind. Es werden bis zu 7 verschiedene Typen beschrieben, die alle charakterisiert sind durch distal beginnende, chronisch verlaufende atrophische Lähmungen, Empfindungsstörungen (besonders Lage- und Vibrationsempfindung), schmerzhafte Muskelkrämpfe und eine verlangsamte Nervenleitungsgeschwindigkeit. Klinisch bedeutsam sind die Typen I, II und III. Typ I: die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit. Typ II: der neuronale Typ der peripheren Muskelatrophie. Vermutlich liegt eine Punktmutation im PMP-Gen (peripheres Myelin-Protein 22) auf Chromosom 17 vor, wodurch große Teile des PMP-Proteins falsch codiert werden. Typ III: das Déjerine-Sottas-Syndrom. Typ IV: die hypertrophische Neuropathie bei Morbus Refsum, beginnt im Jugendalter und manifestiert sich an Auge, Ohr, Herz, Haut und Skelett. Typ V: verläuft langsam progredient mit spastischer Paraparese. Typ VI und VII: zunehmender Sehverlust bis hin zur Blindheit, distale Muskelatrophie. hereditäre Neuropathien.

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