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Lexikon der Neurowissenschaft: Myasthenia gravis

Myasthenia gravis, Myasthenia gravis pseudoparalytica, Erb-Goldflam-Krankheit, Autoimmunkrankheit, infolge derer es durch eine (reversible) Blockade der nicotinischen Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten durch Autoantikörper zu einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung kommt. Die Bildung der Acetylcholinrezeptor-Autoantikörper wird durch vermutlich im Thymus aktivierte T-Helfer-Zellen stimuliert. Die Antikörper reagieren vorwiegend mit der α-Untereinheit der Rezeptoren, was eine Reduktion der funktionellen Aktivität auf der postsynaptischen Membran mit sich bringt. Symptome sind belastungsabhängige Ermüdungslähmungen der quergestreiften Muskulatur, wobei insbesondere Schluck- und Atemlähmung lebensbedrohlich sein können. Die Erkrankung ist altersunabhängig, die Prävalenz liegt bei 5-7 pro 100000. Frauen erkranken etwa doppelt so häufig wie Männer. Wichtigster Nachweis dieser Krankheit sind pathologische Konzentrationen von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren im Serum sowie die Elektromyographie, bei der repetitive Stimulation von proximalen Nerven mit 3 Hz rasch zu einem Abfall von Amplitude und Fläche des muskulären Summenantwortpotentials führt. In den meisten Fällen geht eine Zunahme des Antikörper-Titers einer Verschlechterung der Krankheit voraus. Eine Therapie erfolgt mit Acetylcholin-Esterase-Hemmern, bei schweren Formen wird eine frühzeitige Thymektomie und/oder eine Immunsuppression mit Glucocorticoiden und Azathioprin durchgeführt.

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