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Lexikon der Neurowissenschaft: Neurofilamente

Neurofilamente [von griech. neuron = Nerv, latein. filamentum = Fadenwerk], Abk. NF, E neurofilaments, intermediäre Filamente in Nervenzellen, die aus den Untereinheiten NF-L, NF-M und NF-H (relative Molekülmasse 60-130000) aufgebaut werden. Diese werden im Perikaryon synthetisiert und setzen sich zu helikalen Filamenten zusammen, die anterograd im Axon transportiert werden. Neurofilamente erstrecken sich über die Länge eines Axons, sind am axonalen Transport beteiligt und stellen in ausgereiften Nervenzellen den wichtigsten Bestandteil des Zellskeletts eines Axons dar. Die langen Schwänze von NF-M und NF-H enthalten wiederholte Lysin-Serin-Prolin-Sequenzen, die von Prolin-abhängigen Kinasen phosphoryliert werden. Der Grad der Phosphorylierung von Neurofilamenten steht in Zusammenhang mit dem Durchmesser des Axon; z.B. sind Neurofilamente im myelinisierten Axon (Myelinscheide) am Ranvier-Schnürring weniger phosphoryliert als daneben. Die genaue Kontrolle der Neurofilament-Produktion ist wichtig, da eine Störung zur Anreicherung und abnormalen Zusammensetzung von Neurofilamenten im Perikaryon führen kann. Diese Art von pathologischen Veränderungen sind ein typisches Merkmal im Krankheitsbild von Motoneuronen, wie z.B. bei amyotropher Lateralsklerose. Dabei ist die Frage, ob diese Veränderungen Ursache oder Folge der Degeneration der Zellen sind, noch nicht beantwortet. Neurofibrillen.

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