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Lexikon der Neurowissenschaft: Neurologie

Essay

Hartmut Baier

Neurologie

Gegenstand der neurologischen Forschung sind Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems mit dem Ziel der Entwicklung einer entsprechenden Diagnostik und Therapie. Darüber hinaus beschäftigt sich die Neurologie (E neurology) auch mit Erkrankungen im Bereich der neuromuskulären Synapse (motorische Endplatte) und von Muskeln.
Diese Standortbestimmung klingt zunächst klar und einleuchtend. Die Beschäftigung mit neurologischen Erkrankungen führt jedoch rasch zu der Einsicht, daß viele Erkrankungen durch ihre Auswirkungen auf das Nervensystem zwar das klinische Bild bestimmen, aber auch in erheblichem Maße in andere medizinische Disziplinen hineinreichen.
So haben Hirninfarkte mit neurologischen Defiziten wie etwa halbseitige Lähmungen und Sprachstörungen teilweise ihre Ursache in der Ausbildung von Thromben, die über das Gefäßsystem in Endäste von Arterien des cerebrovaskulären Systems gelangen, jedoch durch die veränderten Strömungsverhältnisse bei einer absoluten Arrhythmie des Herzens im linken Vorhof entstehen. Bei langjährigem Verlauf und einer unzureichenden medikamentösen Behandlung eines Diabetes mellitus kann es zu mikroangiopathischen Veränderungen kommen, die zu einer subcorticalen arteriosklerotischen Encephalopathie und lakunären Hirninfarkten führen oder das periphere Nervensystem in Form einer Polyneuropathie in Mitleidenschaft ziehen. Eine unzureichend behandelte arterielle Hypertonie schädigt ebenfalls das Blutgefäßsystem und kann typischerweise im Bereich der lenticuostriären Arterienäste zu Rupturen mit intracerebralen Massenblutungen im Bereich der Basalganglien führen. Handelt es sich bei diesen Erkrankungen nun um neurologische Erkrankungen oder um neurologische Komplikationen internistischer Grunderkrankungen?
Auf der anderen Seite können degenerative Erkrankungen mit Demenz wie etwa die Alzheimer-Krankheit, die Frontallappendemenz oder die Demenz mit Lewy-Körpern in erheblichem Umfang von psychopathologischen Auffälligkeiten geprägt sein. Bei Serien epileptischer Anfälle vor dem Hintergrund einer Temporallappenepilepsie können über Tage bis Wochen anhaltende paranoid-halluzinatorische Psychosen auftreten. Handelt es sich in diesen Fällen um psychiatrische Erkrankungen?
In diesen Beispielen, die mühelos um eine beträchtliche Liste ergänzt werden könnten, wird deutlich, daß es eine klare Grenzlinie zwischen den verschiedenen medizinischen Disziplinen nicht gibt. Dies ist kein besonderes Attribut der Neurologie, sondern betrifft in unterschiedlichem Ausmaß alle medizinischen Spezialdisziplinen.
Die Anerkennung der Neurologie als eigenständiges Fach im Kontext der medizinischen Wissenschaften erfolgte in Deutschland wesentlich später als in anderen Ländern, obwohl wesentliche Impulse in der neurologischen Wissenschaft aus dem deutschen Sprachraum kamen und viele klinische Zeichen, die zur neurologischen Basisuntersuchung gehören, die Namen deutscher Mediziner tragen.

Entwicklung der Neurologie in Deutschland

Das erste deutschsprachige Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen, das 1840 in Deutschland die klinische Neurologie als wissenschaftliche Disziplin begründete, wurde von Moritz Heinrich Romberg (1795-1873) herausgegeben, der als Leiter der Medizinischen Poliklinik an der Berliner Charité tätig war. Auf der anderen Seite postulierte Wilhelm Griesinger (1817-1868), einer der bedeutenden Vertreter der Psychiatrie seiner Zeit, in seinem Werk "Pathologie und Therapie der psychischen Krankheiten" (1845) die Identität von Geistes- und Gehirnkrankheiten. Die Psychiatrie, die in der ersten Hälfte des 19. Jh. in den Universitäten ebenfalls zum Arbeitsgebiet der Internisten gehörte, etablierte sich als eigenständige akademische Disziplin bereits in der 2. Hälfte des 19. Jh. Wesentliche Wegmarken sind das Erscheinen der "Allgemeinen Zeitschrift für Psychiatrie und psychisch gerichtliche Medizin" 1844 und die Gründung der Sektion Psychiatrie im Rahmen der Gesellschaft Deutscher Naturforscher und Ärzte, seit 1878 als Sektion für Psychiatrie und Neurologie benannt. Die 2. Hälfte des 19. Jh. ist geprägt von dem Streit, ob die Neurologie der Psychiatrie oder der Inneren Medizin zuzurechnen sei. In der Namensgebung neugegründeter Psychiatrischer Universitätskliniken wie etwa "Klinik für Gemüts- und Nervenkranke" (Tübingen 1894) oder "Klinik für psychiatrische und nervöse Krankheiten" (Gießen 1896) findet das von Griesinger formulierte Programm seinen formalen und institutionellen Ausdruck. Im Januar 1891 wurde eine spezifisch neurologische Zeitschrift unter dem Namen "Zeitschrift für Nervenheilkunde" gegründet; dabei ging es den Herausgebern Wilhelm Erb (1840-1921), Adolf Strümpell (1853-1925), Friedrich Schultze (1848-1934) und Ludwig Lichtheim (1845-1928) vornehmlich um eine Abgrenzung der Neurologie von der Psychiatrie. Das Ziel war jedoch nicht eine Eigenständigkeit der Neurologie als akademische Spezialdisziplin. Erb hatte in seiner Leipziger Antrittsvorlesung die Zugehörigkeit der Neurologie zur Inneren Medizin betont: "Es unterliegt für mich keinem Zweifel, daß die Aufgabe, den angehenden Arzt mit der Pathologie und Therapie des Nervensystems bekannt zu machen, zunächst und in erster Linie der medizinischen Klinik zufällt". Der Streit über die Stellung der Neurologie in den akademischen Disziplinen erreichte im Jahre 1904 einen ersten vorläufigen Höhepunkt. Nach dem plötzlichen Tode des Neuropsychiaters Friedrich Jolly (1844-1904), der den Berliner Lehrstuhl für Psychiatrie und Nervenheilkunde nur 14 Jahre innehatte, wurde kein geringerer als Emil Kraepelin (1856-1926), der die deutsche Psychiatrie wie kaum ein anderer geprägt hatte, durch den Ministerialdirektor Althoff aufgefordert, sich gutachtlich über die Frage einer Abtrennung der Neurologie von der psychiatrischen Professur in Berlin zu äußern. Kraepelin formulierte darin seine Auffassung, daß eine ausreichende Vertretung beider Gebiete durch den gleichen klinischen Lehrer undurchführbar sei und regelmäßig zu einer Verkümmerung der psychiatrischen Forschung führe. Neurologische Themen hatten um das Jahr 1900 in der psychiatrischen Forschung ein bis zu zehnfaches Übergewicht. Auch der renommierte Straßburger Internist Bernhard Naunyn (1839-1925) vertrat 1905 auf der 29. Wanderversammlung der Südwestdeutschen Neurologen und Irrenärzte die Auffassung, daß die Neurologie unzweifelhaft zu einer selbständigen Disziplin ausgewachsen sei. An der Wissenschaftspolitik der preußischen Unterrichtsbehörden änderte sich jedoch nichts. Sämtliche Universitäten wurden mit Neubauten nach dem Muster der Psychiatrischen und Nervenkliniken ausgestattet (Greifswald 1905, Berlin 1905, Göttingen 1906, Breslau 1907, Bonn 1908). Um einer Anerkennung der Neurologie als eigenständiger Spezialdisziplin an den Universitäten und Krankenhäusern mehr Geltung zu verschaffen, wurde 1907 die Gesellschaft Deutscher Nervenärzte gegründet.
Während es in Rußland, in Frankreich, in Nordamerika und in der Schweiz bereits eigene Lehrstühle für Neurologie gab und in England Hospitäler gegründet wurden, die ausschließlich für die Neurologie bestimmt waren, wie etwa das namhafte National Hospital am Londoner Queens Square, blieb die deutsche Wissenschaftspolitik bei dem eingeschlagenen Kurs. Der erste internationale Neurologische Kongreß fand vom 31. August bis zum 4. September 1931 in Bern statt, auf dem explizit die Frage der Eigenständigkeit der Neurologie thematisiert wurde. Am Ende des Kongresses wurde eine Resolution zu diesem Thema mit folgendem Text einstimmig verabschiedet: "Die Neurologie stellt heute ein vollkommen selbständiges Fach der Medizin dar. Dieser Tatsache wird aber leider in verschiedenen Ländern nicht gebührend Rechnung getragen. Der Kongreß äußert den Wunsch, daß die zuständigen Behörden der betreffenden Staaten der Neurologie eine möglichst weitgehende Fürsorge zuwenden mögen."
Ein tiefer Einschnitt in die Entwicklung der Neurologie und der Psychiatrie in Deutschland vollzieht sich im Jahr 1935. Nach der Machtergreifung der Nationalsozialisten wurde die Gesellschaft Deutscher Nervenärzte mit dem Deutschen Verein für Psychiatrie zwangsvereinigt und der Führung eines Reichsleiters unterstellt. Diese Funktion übernahm der Psychiater Ernst Rüdin (1874-1952), der ab 1933 als Reichskommissar für die Deutsche Gesellschaft für Rassenhygiene und als Obmann im Sachverständigenbeirat für Bevölkerungs- und Rassenpolitik tätig war. In der Eröffnungsrede zur ersten Jahresversammlung der durch diese Vereinigung entstandenen Gesellschaft Deutscher Neurologen und Psychiater im September 1935 in Dresden führte Rüdin zu den Beweggründen für diese Entwicklung aus: "Endlich sind unsere Bestrebungen der Vereinigung von Psychiatrie und Neurologie begründet und werden gefordert durch eine grundlegend neue Einstellung des deutschen Staates in der Heilkunst. Sie betrifft den Grundsatz, daß Vorbeugen besser als Heilen ist, ein Grundsatz, der zwar auch bisher mit Rücksicht auf den Einzelmenschen in der Heilkunst sich Geltung verschafft hat, der nun aber unsere gesamte Medizin in der Richtung umwälzen wird, daß er auch auf den Gesamtkörper unseres Volkes und der dieses zusammensetzenden deutschstämmigen Rassen anzuwenden ist. Aus der Notwendigkeit dieser Anwendung entspringen die gemeinsamen rassenhygienischen Aufgaben auch unserer vereinigten Gesellschaft. Ernstere sowohl psychiatrische als auch neurologische Leiden sind in größtem Umfange erblich bedingt, also nur durch Rassenhygiene einzudämmen und zu beseitigen, wenn man nicht grundsätzlich den unmöglichen Standpunkt einnehmen will, daß wir ja in jeder Generation aufs neue und in steigendem Maße an den Erbkranken mit mehr oder weniger Erfolg herumdoktern können." Nach diesem Rückschlag für die institutionelle Entwicklung der Neurologie kam es erst in den 1960er Jahren erneut zu einer sehr intensiven Diskussion dieser Frage in der Fachpresse und in den Fachgesellschaften, die in eine Gründungswelle neurologischer Ordinariate mündete. Daß die Neurologie eine eigenständige Spezialdisziplin der Medizin ist, wird heutzutage auch in Deutschland vor dem Hintergrund weiterer Subspezialisierungen im Bereich der Inneren Medizin nicht in Frage gestellt. Lediglich in der Gestaltung der Weiterbildungsordnung in den Ärztekammern spiegelt sich diese hier kurz skizzierte historische Entwicklung in der Gebietsbezeichnung "Facharzt für Nervenheilkunde", die 1988 zunächst abgeschafft, 1992 jedoch wieder eingeführt wurde und bis heute nicht unumstritten ist.

Neurologische Erkrankungen – Einteilung und Beispiele

Die neurologische Nosologie, wie sie ihren Niederschlag etwa in der von der WHO ausgearbeiteten Internationalen Klassifikation der Krankheiten gefunden hat ( siehe Tab. ), orientiert sich zum einen an ätiologischen bzw. pathogenetischen Gesichtspunkten, wie z.B. bei den entzündlichen Erkrankungen, und zum anderen an charakteristischen Symptomen bzw. an Symptomkomplexen (Syndromen), wie z.B. bei den extrapyramidalen Krankheiten. Exemplarisch seien aus den verschiedenen Krankheitsgruppen einige Beispiele herausgegriffen.
Wie in anderen Spezialdisziplinen der Medizin auch ist die Bedeutung der entzündlichen Erkrankungen im Zeitalter der antibiotischen Therapiemöglichkeiten zurückgegangen. Noch in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts gehörte die Neurosyphilis zu den wesentlichen Differentialdiagnosen fast aller neurologischer Syndrome, da die Beteiligung des Nervensystems mit einer sehr vielgestaltigen Symptomatik einhergehen kann. Treponema pallidum, der Erreger der Lues oder Syphilis, wurde 1905 durch F. v. Schaudinn und E. Hoffmann entdeckt. Die Infektion trat (dokumentiert) erstmals 1494 bei der Belagerung von Neapel durch die Franzosen auf und wurde seither auch als Franzosenkrankheit bezeichnet. Klassische Erkrankungen des Nervensystems im Rahmen einer Syphilis wie die Tabes dorsalis (Rückenmarksschwindsucht) und die progressive Paralyse sind heutzutage zur extremen Rarität geworden. Im klinischen Alltag steht heute eine chronische entzündliche Erkrankung im Vordergrund, die zu Demyelinisierungen führt, die Encephalomyelitis disseminata oder multiple Sklerose. Pathologisch-anatomisch wurden die typischen Befunde von R. Carswell 1838 und J. Cruveilhier 1835-1842 beschrieben. Das allgemeine Interesse wurde jedoch erst geweckt, als F.T. Frerichs 1849 und sein Schüler W. Valentiner 1856 klinische Beobachtungen mitteilten. Besonders wichtige Arbeiten zur Charakterisierung dieser Erkrankung stammten jedoch aus der Schule J.M. Charcots. Bis in unsere Zeit hinein wurde auch von der Charcot´schen Erkrankung gesprochen, wenn man es vermeiden wollte, den Patienten mit den Vorstellungen über den zu erwartenden Krankheitsverlauf zu konfrontieren. Mit einer Prävalenz von 80-120 auf 100000 Einwohner gehört diese Erkrankung zu den häufigen neurologischen Erkrankungen. Bis heute ist die Ätiologie und Pathogenese nicht eindeutig geklärt. Als bedeutsam werden heutzutage 3 Faktoren diskutiert: 1) Einflüsse von Faktoren aus der Umwelt, 2) Einflüsse genetischer Determinanten, 3) eine autoimmune Reaktion. Therapieansätze zur Beeinflussung des Langzeitverlaufs basieren derzeit auf dem erheblichen Erkenntniszuwachs im Hinblick auf die autoimmunen Vorgänge in der Pathogenese.
Aus der Gruppe der Systematrophien soll an dieser Stelle die Chorea Huntington hervorgehoben werden. Dieser von G. Huntington 1872 beschriebenen Erkrankung liegt eine Veränderung des Gens für ein Protein (Huntingtin) am Ende des kurzen Arms des Chromosoms 4 (4p16.3) zugrunde. Das pathologische Gen zeichnet sich durch eine variable Anzahl einer Trinucleotidsequenz aus Cytosin-Adenin-Guanin (CAG; CAG-Trinucleotid) aus; während sich diese Sequenz in der Normalbevölkerung im Durchschnitt 18mal wiederholt, kommt sie bei erkrankten Menschen durchschnittlich 44mal vor. Klinisch beginnt die Erkrankung meist im Alter von 30-40 Jahren, sehr häufig mit psychopathologischen Symptomen. Es kommt zu einer vermehrten Reizbarkeit, Aggressivität, unmotivierten Impulshandlungen, sexueller Gehemmtheit oder Enthemmtheit und Ängstlichkeit. Im Verlauf kommt es dann auch zu einem dementiellen Abbau. Für die Namensgebung dieser Erkrankung waren die beeindruckenden choreatischen Hyperkinesen entscheidend. Diese ausgeprägten, einschießenden, manchmal fast schleudernden Bewegungen ("Veitstanz") beeinträchtigen die Mobilität der Kranken zum Teil erheblich. Diese Bewegungsstörung ist nicht auf den Bewegungsapparat beschränkt, sondern betrifft z.B. auch die Zunge. Ein längerer Spaziergang auf unebenem Gelände oder eine Mahlzeit können für diese Patienten so zu einer Herausforderung werden.
Degenerative Erkrankungen betreffen das Nervensystem nicht gleichmäßig in allen Regionen. Durch die lokalen Schwerpunktbildungen des degenerativen Nervenzelltods kommt es abhängig von der Region bzw. dem betroffenen System zu charakteristischen Krankheitsbildern. Die amyotrophe Lateralsklerose betrifft ganz überwiegend das motorische System und führt zu typischen Lähmungsmustern, entweder an den distalen Extremitäten oder im Bereich der Zungen-Schlund-Muskulatur beginnend. Dennoch handelt es sich nicht ausschließlich um eine motorische Erkrankung. Nicht selten findet man bei diesen Kranken im Verlauf psychische Veränderungen im Sinne einer Affektlabilität bis hin zum pathologischen Lachen oder Weinen. Bei diesem Phänomen wird das Lachen oder Weinen zwar durch eine emotionale Regung angestoßen, läuft daraufhin jedoch unabhängig davon ab und wird deshalb auch Zwangslachen oder Zwangsweinen genannt. Andere degenerative Erkrankungen betreffen überwiegend corticale Strukturen (die Großhirnrinde) und führen zu einer Beeinträchtigung höherer kognitiver Funktionen bzw. einer Veränderung von Persönlichkeitsmerkmalen (Wesensänderung). Bei einem temporoparietalen Schwerpunkt bildet sich die Alzheimer-Krankheit mit Gedächtnis- und Orientierungsstörungen aus. Zudem kommt es zu einer Apraxie; obwohl die Motorik bzw. die Koordination im engeren Sinne nicht gestört sind, kommt es zu einer zentralen Beeinträchtigung integrierter Bewegungsabläufe, so daß komplexere motorische Abläufe wie Ankleiden, Körperpflege oder Nahrungsaufnahme erheblich gestört sein können. Bei einem frontalen oder frontotemporalen Schwerpunkt des degenerativen Prozesses wird die Erkrankung zunächst durch Verhaltensauffälligkeiten mit Verlust von Taktgefühl und Impulskontrolle oder mit sexueller Enthemmung bestimmt. Weshalb es zu diesen Schwerpunktbildungen eines degenerativen Prozesses im Nervensystem kommt und welche Einflüsse für die Pathogenese bedeutsam sind, ist nicht sicher geklärt. Die wachsenden Erkenntnisse in der Molekulargenetik und den neurobiologischen zellulären Abläufen werden in den nächsten Jahrzehnten wohl zu einer genaueren Einsicht in die Pathogenese dieser Erkrankungen führen und möglicherweise zu rational begründeten Ansätzen einer neuroprotektiven und somit prophylaktischen Therapie führen. Da die ersten Symptome nahezu aller degenerativer Erkrankungen erst auftreten, wenn bereits ein großer Teil der Nervenzellen des betreffenden Systems zugrunde gegangen sind, muß es das Ziel sein, diese Erkrankungen möglichst früh vor der Ausprägung der ersten Symptome zu diagnostizieren und Therapiestrategien zu entwickeln, die den Ablauf der Nervenzelldegeneration deutlich verlangsamen.
Die größte Krankheitsgruppe unter den episodischen und paroxysmalen Krankheiten des Nervensystems sind die Epilepsien, Erkrankungen, die bereits in den Gesetzesschriften des Kodex Hammurabi im alten Babylon (17. Jh. v.Chr.) erwähnt werden. Dort wurde ein Rückgaberecht nach dem Kauf eines Sklaven mit epileptischen Anfällen innerhalb von 4 Wochen festgeschrieben. Eine wissenschaftliche Auseinandersetzung mit den Epilepsien erfolgte bereits in der griechischen Antike in der Schule des Hippokrates von Kos (460 bis ca. 375 v.Chr.). Eine Schrift dieses 58 Schriften umfassenden Werkes befaßt sich ausschließlich mit der "Heiligen Krankheit" und setzt sich intensiv mit den mythologisch-magischen Deutungskonzepten dieser Krankheit auseinander. Obwohl bereits der Autor dieser Schrift eine Erkrankung des Gehirns als Ursache der Epilepsien postulierte, blieb eine Dichotomie der Krankheitsdeutung zwischen Erkrankung des Gehirns und Erkrankung überirdischer Ursache bis in die Neuzeit hinein erhalten und ist eine der Ursachen für zahlreiche Vorurteile, die einen unbefangenen Umgang mit diesen Erkrankungen erschweren. Die Epilepsien bilden eine sehr heterogene Gruppe von Krankheiten, deren gemeinsames Merkmal das unprovozierte Auftreten epileptischer Anfälle ist. Die häufigste Manifestationsform eines epileptischen Anfalls bezogen auf das Individuum ist der Gelegenheitsanfall, zu deren Ursachen etwa Alkoholentzug bei langjährigem Alkoholmißbrauch, akute Erkrankungen des Gehirns oder auch eine extreme Verschiebung des Schlaf-Wach-Rhythmus durch Schlafmangel gehören können. Werden alle Epilepsie-Formen zusammengenommen, handelt es sich mit einer Prävalenz von 0,5 bis 1% um eine häufige Erkrankung. Die moderne Epileptologie hat ihre Wurzeln im 19. Jh., wobei die wesentlichen Erkenntnisse, die zu den modernen Therapiestrategien bis hin zur Entwicklung einer rational begründeten Epilepsiechirurgie geführt haben, durch die Entwicklung der elektroencephalographischen (Elektroencephalogramm) und bildgebenden Diagnostik (Computertomographie, Kernspinresonanztomographie; bildgebende Verfahren) gewonnen wurden. Wie in anderen Bereichen der Neurologie sind auch bei den Epilepsien wesentliche Fortschritte durch eine Fortentwicklung der molekulargenetischen und neurobiologischen Forschung zu erwarten, insbesondere im Hinblick auf eine gezielte Entwicklung von antikonvulsiv oder sogar antiepileptisch wirkenden Medikamenten. Die bisherigen, symptomatischen Therapiestrategien sind weitgehend auf die funktionelle Beeinflussung der Erregungsübertragung der Nervenzellen ausgerichtet, um die abnorme Synchronisation und Übererregbarkeit von Nervenzellen, die der Funktionsstörung "epileptischer Anfall" zugrunde liegt, einzudämmen.
Nach der Klassifikation der ICD-10 der WHO (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) werden die "Schlaganfälle" zu den episodischen und paroxysmalen Krankheiten des Nervensystems gerechnet und nicht mehr als eigene Erkrankungsgruppe geführt. Nach der 9. Revision der ICD wurden die Erkrankungen unter den Ziffern 430-438 "Krankheiten des cerebrovaskulären Systems" verschlüsselt. Da es sich bei den Erkrankungen mit Schlaganfällen, in den letzten Jahren dem angloamerikanischen Sprachgebrauch folgend auch als "Stroke" bezeichnet, weit überwiegend um Komplikationen bzw. Manifestationen einer Gefäßkrankheit im Zentralnervensystem handelt, werden diese Patienten auch in neurologischen Akut- und Rehabilitationskliniken behandelt. Die Ursachen sind vielfältig und beinhalten Folgekrankheiten der arteriellen Hypertonie mit Ausbildung einer Mikroangiopathie cerebraler Gefäße, Blutungskomplikationen bei arterieller Hypertonie, Gefäßmißbildungen, Makroangiopathie mit Gefäßstenosen verschiedener Hirngefäße bis hin zu kardiogenen Embolien bei Herzrhythmusstörungen oder einer Beteiligung von Hirngefäßen bei vaskulitischen Erkrankungen. In den letzten Jahrzehnten wurden Konzepte sowohl der Akutbehandlung als auch der rehabilitativen Behandlung entwickelt, um das Ausmaß bleibender neurologischer Defizite zu reduzieren. Bisher ist es aber nur eingeschränkt gelungen, den therapeutischen Nihilismus zu überwinden. Gesundheitspolitischer Ausdruck des Bemühens um ein Ausschöpfen therapeutischer Optionen ist die Einrichtung sogenannter "Stroke-Units" an neurologischen Kliniken. Dabei handelt es sich um interdisziplinäre, neurologisch geleitete Überwachungseinheiten, die nach dem Vorbild der "Coronary Care Unit" zur Herzinfarktbehandlung auch für Schlaganfallpatienten eine rasche Diagnosestellung mit Klärung der zugrunde liegenden Ursache und Einleitung einer darauf basierenden, rational begründeten Therapie gewährleisten sollen.
Bei den Erkrankungen des peripheren Nervensystems dominieren Schädigungen einzelner Nerven durch Druck oder Verletzung und Schädigungen insbesondere der langen peripheren Nervenbahnen (Polyneuropathie) im Rahmen einer anderen Grundkrankheit, wie z.B. dem Diabetes mellitus, den klinischen Alltag. Hier ist es die Aufgabe des Neurologen, soweit möglich eine klare diagnostische Zuordnung herauszuarbeiten, wobei die Ursache vieler Polyneuropathien trotz aufwendiger Diagnostik unklar bleibt. Die neurologische Therapie ist in aller Regel symptomatisch. Abhängig von der Ausprägung neurologischer Defizite kommen Krankengymnastik, physikalische Behandlungsansätze und eine medikamentöse Therapie von Schmerzsyndromen und Parästhesien zum Einsatz. Sofern eine Grundkrankheit diagnostiziert werden kann, wird sich die Behandlung an dieser orientieren. So ist z.B. die beste Behandlung einer diabetischen Polyneuropathie eine sorgfältige medikamentöse Behandlung des Diabetes mellitus. Zu den häufigsten Druckschädigungen peripherer Nervenbahnen in den Nervenwurzeln gehören in Mitteleuropa die Bandscheibenvorfälle mit den daraus resultierenden Schmerzsyndromen sowie – bei stärkerer Ausprägung – den sensiblen und motorischen Ausfallserscheinungen der betroffenen Nervenwurzel. Die Behandlungsansätze orientieren sich dabei am Ausmaß der Schädigung und reichen von einer medikamentösen Schmerzbehandlung in Verbindung mit physikalischen und krankengymnastischen Therapieansätzen bis hin zur operativen Entfernung von Bandscheibenmaterial zur Druckentlastung.
Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse (motorische Endplatte) und des Muskels (Muskulatur) sind vergleichsweise seltene Erkrankungen. Ein wesentlicher Erkenntniszuwachs konnte durch molekulargenetische Untersuchungen sowie durch eine wesentlich verfeinerte feingewebliche Untersuchung von Muskelbiopsaten mit immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Techniken erreicht werden. Eine der "klassischen" Erkrankungen der neuromuskulären Erregungsübertragung an der motorischen Endplatte ist die Myasthenia gravis. Erste Schilderungen dieser Erkrankung reichen bis in das 17. Jh. zurück. Th. Willis beschrieb 1672 Kranke mit ermüdungsabhängigen, teilweise reversiblen Lähmungen unterschiedlicher Muskelgruppen einschließlich der äußeren Augenmuskeln. F. Jolly prägte 1895 die noch bis heute übliche Krankheitsbezeichnung und fand die "myasthenische Reaktion", ein bemerkenswertes Verhalten der mit faradischem Strom (Faradisation) gereizten Muskeln. Die Myasthenia gravis ist eine erworbene Autoimmunkrankheit, wobei dem Thymus, einem lymphoepithelialen Organ im vorderen Mediastinum hinter dem Brustbein gelegen, eine Schlüsselrolle in der Pathogenese zukommt. Durch Antikörperbildung, die laborchemisch im Blutserum nachweisbar sein kann, kommt es zu einer Zerstörung der postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren. Daraus resultiert eine Störung der neuromuskulären Übertragung mit einer vorzeitigen Ermüdbarkeit der Willkürmotorik besonders unter Belastung, wobei überwiegend die okuläre, die faciopharyngeale und die proximale Muskulatur betroffen sind. Die Muskelschwäche kann jedoch auch generalisiert auftreten. Mittels einer symptomatischen Therapie kann man die Muskelschwäche durch eine Vermehrung des Acetylcholins in der motorischen Endplatte (durch Hemmung des Enzyms Acetylcholin-Esterase) beeinflussen. Als kausale Therapie kommen medikamentöse, immunsuppressive Behandlungen und eine operative Entfernung des Thymus in Betracht.

Neurologische Diagnostik

Das diagnostische Armamentarium der Neurologie im ausgehenden 19. Jh. bestand in der sorgfältigen Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) durch Befragung des Patienten bzw. der Angehörigen (Fremdanamnese), einer differenzierten klinischen Untersuchung mit Reflexhammer und Nadel sowie einer sorgfältigen Verlaufsbeobachtung. Auch im Zeitalter sehr differenzierter und aufwendiger technischer Zusatzuntersuchungen kann der Wert von Anamnese und klinischer Untersuchung nicht genug betont werden, da sie die Basis für den gezielten Einsatz der heute zur Verfügung stehenden Zusatzdiagnostik darstellen.
Um die Jahrhundertwende vom 19. zum 20. Jh. kam es zu bahnbrechenden Entwicklungen auf dem Gebiet der Mikrobiologie, die in der Folge die Behandlung der Infektionserkrankungen revolutionierte. Die weitere Entwicklung führte zu immer mehr verbesserten direkten Nachweisen der bakteriellen Infektionserreger. Neben der Untersuchung des Blutserums spielt in der Neurologie die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis), die durch eine lumbale Punktion des Spinalkanals gewonnen wird, eine entscheidende Rolle. Wesentliche Informationen sind bereits aus der cytologischen Untersuchung und aus der Bestimmung des Gesamteiweißgehalts im Liquor in Verbindung mit einer Differenzierung der Immunglobuline einschließlich einer Bestimmung oligoklonaler Banden in der Elektrophorese zu gewinnen. Die Bestimmung von Antikörpern gegen in Frage kommende Erreger und der Nachweis bestimmter DNA-Abschnitte eines Bakteriums oder eines Virus mittels der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) können eine Verdachtsdiagnose weiter erhärten. Für die Diagnose einer multiplen Sklerose ist der Nachweis einer IgG-Produktion im Zentralnervensystem als Ausdruck des autoimmunen Entzündungsprozesses nicht mehr wegzudenken.
Die konventionelle Röntgendiagnostik brachte in der ersten Hälfte des 20. Jh. für die Neurologie nur wenige Impulse. Röntgenaufnahmen des Kopfes oder der Wirbelsäule erlaubten lediglich eine gute Darstellung der knöchernen Strukturen; eine differenziertere Darstellung des Nervensystems war damit nicht möglich. Durch das Einspritzen eines Kontrastmittels in den Subarachnoidalraum nach einer Lumbalpunktion konnten die Oberflächen des Rückenmarks sichtbar gemacht werden. Diese Untersuchungstechnik spielte noch bis vor wenigen Jahren eine wichtige Rolle in der Diagnostik spinaler raumfordernder Prozesse (Tumor, Abszeß, Bandscheibenvorfall), wird aber durch die Verfügbarkeit der wesentlich sensitiveren Kernspinresonanztomographie (MRT) zunehmend verdrängt. Für die Darstellung der Oberflächen des Gehirns wurde als Kontrastmittel Luft verwendet, die bei der Luftencephalographie (Pneumoencephalographie) durch Drehen und Wenden des Patienten an die darzustellenden Oberflächen gebracht wurde. Durch diese sehr schmerzhafte Untersuchung konnten raumfordernde Prozesse, die zu einer Deformierung der Oberfläche führen, sichtbar gemacht werden. Erst durch die computergestützte tomographische Röntgendiagnostik, kurz Computertomographie (CT) genannt, wurde es möglich, in Schichtaufnahmen Nervengewebe darzustellen. Einen Durchbruch in der bildgebenden Diagnostik des Nervensystems brachte dann die Kernspinresonanztomographie, die nicht mehr auf Röntgenstrahlen basiert, sondern mit Magnetfeldern arbeitet. Nuclearmedizinische bildgebende Verfahren (Positronenemissionstomographie, SPECT) ermöglichen eine Darstellung funktioneller Prozesse im Nervensystem, wie etwa des Glucosemetabolismus oder der Darstellung von Veränderungen der Durchblutung. Im klinischen Alltag spielen die zuletzt genannten Verfahren jedoch eine untergeordnete Rolle und kommen nur bei speziellen Fragestellungen in Betracht.
Zur funktionellen Diagnostik stehen dem Neurologen vor allem auch elektrophysiologische Methoden zur Verfügung. Die älteste Methode, die von Hans Berger 1929 in die Klinik eingeführt wurde, ist die Elektroencephalographie (EEG; Elektroencephalogramm). Die Messung von Spannungsdifferenzen im Bereich weniger Mikrovolt in Potentialfeldern, die vom Nervengewebe generiert werden, ergibt charakteristische Kurven, die Hinweise auf Funktionsstörungen im Nervensystem geben können. Diese klassische und weit verbreitet angewandte Methode hat im Zeitalter der modernen bildgebenden Diagnostik an Bedeutung verloren und hat heutzutage seine Domäne in der Epilepsiediagnostik und in der Diagnostik unklarer Bewußtseinsstörungen. Ausgehend von dieser Untersuchungstechnik wurde zudem die Ableitung evozierter Potentiale entwickelt. Durch standardisierte Reizparadigmen (visueller Reiz, akustischer Reiz, elektrische Reizung sensibler Nerven) kann durch wiederholte Reizung und Erstellung getriggerter Summationskurven ein Potential aufgezeichnet werden, dessen Analyse Informationen über die Funktion der untersuchten Systeme gibt. Bei einer Schädigung des visuellen Systems, z.B. durch eine Retrobulbärneuritis im Rahmen einer multiplen Sklerose, findet man typischerweise eine Latenzverzögerung des visuell evozierten Potentials (VEP) als Folge der Demyelinisierung im Sehnerv (Opticus). Das jüngste Verfahren der elektrophysiologischen Diagnostik, welches in den letzten Jahren Eingang in die neurologische Routinediagnostik gefunden hat, ist die Ableitung evozierter Muskelantworten, bei der durch eine transcranielle Magnetstimulation der Motorcortex gereizt und ein Muskelsummenpotential vom Zielmuskel abgeleitet wird. Durch diese Technik erhält man Informationen über die funktionelle Integrität des zentralmotorischen Systems.
Für die Beurteilung von cerebrovaskulären Erkrankungen steht dem Neurologen neben der bereits beschriebenen bildgebenden Diagnostik mittels CT und MRT, die in der Regel von spezialisierten Neuroradiologen durchgeführt werden, das auf Ultraschall basierende Verfahren der Doppler-Sonographie zur Verfügung. Bei dieser sonographischen Untersuchung wird der Doppler-Effekt ausgenutzt: Bei stabiler Position einer Schallquelle (Ultraschallsonde) entsteht ein Doppler-Effekt, wenn sich ein Reflektor (Erythrocyt) auf die Schallquelle zu oder von ihr wegbewegt. Je höher die Strömungsgeschwindigkeit der Erythrocyten ist, um so größer ist die Differenz zwischen gesendeter und reflektierter Frequenz. Diese Dopplerverschiebungsfrequenz kann mit den modernen Geräten hör- und sichtbar gemacht werden und gestattet einen Einblick in die Strömungsverhältnisse größerer extra- und intracranieller arterieller Blutgefäße des Hirnkreislaufs. Durch die B-Bild-Sonographie steht ein bildgebendes Verfahren zur Verfügung, mit dem Gefäßstenosen dargestellt werden. Durch dieses nichtinvasive Verfahren konnte die invasive klassische Katheterangiographie mit Kontrastmittel, die u.a. mit Komplikationen wie etwa Gefäßspasmen und daraus resultierendem Hirninfarktrisiko und Kontrastmittelallergien sowie mit einer Belastung durch Röntgenstrahlen verbunden war, auf wenige Indikationen begrenzt werden.

Ausblick

Blickt man auf die letzten 100 Jahre der Entwicklung des Fachs Neurologie zurück, um ein Fazit und einen vorsichtigen Ausblick in die Entwicklung der Zukunft zu versuchen, so kann man festhalten, daß die Beschreibung und Differenzierung neurologischer Krankheitsbilder durch die Fortschritte in der funktionellen und strukturellen Diagnostik vor dem Hintergrund einer sorgfältigen klinischen Untersuchung und der Kenntnis histopathologischer Veränderungen im Nervensystem bereits einen hohen Standard erreicht hat. In der Skizzierung einzelner neurologischer Erkrankungen ist an vielen Stellen die zunehmende Bedeutung molekulargenetischer und neurobiologischer Befunde bereits angeklungen. Die Kenntnis pathogenetisch bedeutsamer Prozesse auf zellulärer Ebene wird zu einer weiteren Differenzierung des nosologischen Systems und zur Entwicklung rational begründeter therapeutischer Konzepte beitragen. Es ist zu hoffen, daß es gelingt, in diesem medizinethisch sehr sensiblen Bereich wissenschaftliche Erkenntnisse zu gewinnen, die zum Wohle des einzelnen kranken Menschen in therapeutische Konzepte umgesetzt werden können. Gentherapie.

Lit.: Köhler, P.: The evolution of British neurology in comparison with other countries. In: Rose, C.F. (Hrsg): A short history of neurology. Oxford 1999, S. 58-74. Pantel, J.: Streitfall Nervenheilkunde – eine Studie zur disziplinären Genese der klinischen Neurologie in Deutschland. Fortschr. Neurol. Psychiat. 61 (1993), S. 144-156. Zülch, K.J.: The place of neurology in medicine and its future. In: Vinken, P.J., Bruyn, G.W. (Hrsg): Handbook of clinical neurology. Amsterdam/New York 1969, Vol 1, S. 1-44.

Neurologie

Klassifikation neurologischer Erkrankungen nach der International Classification of Diseases (ICD-10)

entzündliche Krankheiten des Zentralnervensystems
(G00-G09)

G00 bakterielle Meningitis, andernorts nicht klassifiziert
G01 Meningitis bei andernorts klassifizierten bakteriellen Krankheiten
G02 Meningitis bei sonstigen andernorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
G03 Meningitis durch sonstige und nicht näher bezeichnete Ursachen
G04 Encephalitis, Myelitis und Encephalomyelitis
G05 Encephalitis, Myelitis und Encephalomyelitis bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G06 intracranielle und intraspinale Abszesse und Granulome
G07 intracranielle und intraspinale Abszesse und Granulome bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G08 intracranielle und intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis
G09 Folgen entzündlicher Krankheiten des Nervensystems

Systematrophien, die vorwiegend das Zentralnervensystem betreffen
(G10-G13)

G10 Chorea Huntington
G11 hereditäre Ataxie
G12 spinale Muskelatrophie und verwandte Syndrome
G13 Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei andernorts nicht klassifizierten Krankheiten

extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
(G20-G26)

G20 primäres Parkinson-Syndrom
G21 sekundäres Parkinson-Syndrom
G22 Parkinson-Syndrom bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G23 sonstige degenerative Krankheiten der Basalganglien
G24 Dystonie
G25 sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
G26 extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen bei andernorts klassifizierten Krankheiten

sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems
(G30-G32)

G30 Alzheimer-Krankheit
G31 sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, andernorts nicht klassifiziert
G32 sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems bei andernorts klassifizierten Krankheiten

demyelinisierende Krankheiten des Zentralnervensystems
(G35-G37)

G35 multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata)
G36 sonstige akute disseminierte Demyelinisation
G37 sonstige demyelinisierende Krankheiten des Zentralnervensystems

episodische und paroxysmale Krankheiten des Nervensystems
(G40-G47)

G40 Epilepsie
G41 Status epilepticus
G43 Migräne
G44 sonstige Kopfschmerzsyndrome
G45 cerebrale transitorische ischämische Attacken und verwandte Syndrome
G46 cerebrale Gefäßsyndrome bei cerebrovaskulären Krankheiten
G47 Schlafstörungen

Krankheiten von Nerven, Nervenwurzeln und Nervenplexus
(G50-59)

G50 Krankheiten des Trigeminus (V. Hirnnerv)
G51 Krankheiten des Facialis (VII. Hirnnerv)
G52 Krankheiten sonstiger Hirnnerven
G53 Krankheiten der Hirnnerven bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G54 Krankheiten von Nervenwurzeln und Nervenplexus
G55 Kompression von Nervenwurzeln und Nervenplexus bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G56 Mononeuropathien der oberen Extremitäten
G57 Mononeuropathien der unteren Extremitäten
G58 sonstige Mononeuropathien
G59 Mononeuropathie bei andernorts klassifizierten Krankheiten

Polyneuropathien und sonstige Krankheiten des peripheren Nervensystems
(G60-G64)

G60 hereditäre und idiopathische Neuropathie
G61 Polyneuritis
G62 sonstige Polyneuropathien
G63 Polyneuropathie bei andernorts klassifizierten Krankheiten
G64 sonstige Krankheiten des peripheren Nervensystems

Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels
(G70-G73)

G70 Myasthenia gravis und sonstige neuromuskuläre Krankheiten
G71 primäre Myopathien
G72 sonstige Myopathien
G73 Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei andernorts klassifizierten
Krankheiten

cerebrale Lähmung und sonstige Lähmungssyndrome
(G80-G83)

G80 infantile Cerebralparese
G81 Hemiplegie
G82 Paraplegie und Tetraplegie
G83 sonstige Lähmungssyndrome

sonstige Krankheiten des Nervensystems
(G90-G99)

G90 Krankheiten des autonomen Nervensystems
G91 Hydrocephalus
G92 toxische Encephalopathie
G93 sonstige Krankheiten des Gehirns
G94 sonstige Krankheiten des Gehirns bei andernorts nicht klassifizierten Krankheiten
G95 sonstige Krankheiten des Rückenmarks
G96 sonstige Krankheiten des Zentralnervensystems
G97 Krankheiten des Nervensystems nach medizinischen Maßnahmen, andernorts nicht klassifiziert
G98, G99 sonstige Krankheiten des Nervensystems, andernorts nicht klassifiziert

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