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Lexikon der Neurowissenschaft: Niemann-Pick-Krankheit

Niemann-Pick-Krankheit, Phosphatidlipoidose, Sphingomyelin-Lipidose, Sphingomyelinose, E lipoid histiocytosis, Niemann-Pick disease, nach dem Berliner Kinderarzt Albert Niemann (1880-1921) und dem Pathologen Ludwig Pick (1868-1944) benannte, autosomal-rezessiv vererbte Lipidspeicherkrankheit. Aufgrund des Mangels an Sphingomyelinase wird Sphingomyelin in verschiedenen Zellen abgelagert. Des weiteren ist die Veresterung des Cholesterins innerhalb der Zellen gestört, und dieses häuft sich in den Zellen an. Verschiedene Verlaufsformen entsprechend der unterschiedlichen Ausgeprägung des Mangel an Sphingomyelinase sind bekannt. Die klassische Niemann-Pick-Krankheit mit starker Beteiligung des Nervensystems tritt häufig im ersten Lebensjahr auf und führt dann meist vor dem dritten Lebensjahr zum Tod. Symptome sind u.a. Muskelhypotonie mit Erlöschen der Eigenreflexe, Hör- und Sehstörungen sowie geistige Retardierung. Die Diagnose wird histologisch durch den Nachweis von Niemann-Pick-Zellen gestellt und durch den Enzymtest gesichert.

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