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Lexikon der Neurowissenschaft: Prion-Krankheiten

Prion-Krankheiten, E prion diseases, Erkrankungen bei Mensch und Tier, welche durch Prionen verursacht werden. Sie werden auch als übertragbare spongiforme Encephalopathien bezeichnet, sind unheilbar und gehen mit stark ausgeprägten Störungen der Hirnleistungen einher (spongiforme Encephalopathien). Beim Menschen sind bis jetzt fünf Erkrankungen als Prion-Krankheiten identifiziert worden: Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), deren neue Variante vCJD (CJD-Variante), die fatale familiäre Insomnie (FFI), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) sowie Kuru bei den Eingeborenen des Fore-Stammes in Papua-Neuguinea. Die Krankheiten können sporadisch oder familiär gehäuft auftreten, aber auch artifiziell übertragen werden. Mit der Verabreichung von Wachstumshormonen an Patienten mit Kleinwuchs ist man auf die Problematik der iatrogenen Übertragung aufmerksam geworden, da auf diesem Weg Dutzende von Patienten mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit angesteckt wurden. Bei Tieren sind ebenfalls mehrere Krankheiten mit Prionen in Verbindung gebracht worden. Ein aktuelles Beispiel ist der sogenannte Rinderwahnsinn (die bovine spongiforme Encephalopathie), welcher durch das Verfüttern von infiziertem Tiermehl auf Rinder übertragen wurde. Durch das damit verbundene Einschleusen des Erregers in die Nahrungskette gilt heute als sehr wahrscheinlich, daß die neu aufgetretene Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD-Variante) beim Menschen durch den Verzehr von infiziertem Fleisch oder Innereien hervorgerufen wird. – Obwohl die Natur des infektiösen Erregers der Prion-Krankheiten noch nicht vollständig geklärt ist, sind viele seiner molekularen Charakteristika detailliert untersucht. Die Übertragbarkeit der bovinen spongiformen Encephalopathie auf den Menschen zeigt die Notwendigkeit der weiteren Erforschung der genauen Replikations- und Transportmechanismen zwecks einer gezielten Intervention des Krankheitsverlaufs. Bedingung für das Erreichen dieser Ziele ist das Verstehen der Biologie der Prionen und ihrer Proteinbiochemie. Prionen, spongiforme Encephalopathien.

Übertragung: Neuere Untersuchungen weisen darauf hin, daß die verschiedene Krankheiten auslösenden Prionen (u.a. vCJD [CJD-Variante], bovine spongiforme Encephalopathie und Scrapie) möglicherweise nicht nur durch verseuchte Nahrung, sondern auch bei einer Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden können. Auch großflächige Hautkrankheiten, wie etwa Psoriasis oder Ekzeme, könnten mögliche Infektionsquellen sein: in entzündlichen Hautdefekten konnten nämlich vermehrt Prion-Proteine nachgewiesen werden, die in gesunder Haut nur in wesentlich kleineren Mengen auftreten. Möglicherweise könnten sich durch Hautdefekte eintretende infektiöse Prionen in den geschädigten Hautschichten vermehren und von den Immunzellen des Körpers dann bis ins Gehirn transportiert werden. Jedoch könnte der infektiöse Mechanismus auch in der anderen Richtung verlaufen: So wäre es z.B. denkbar, daß an Scrapie erkrankte Schafe ihre juckenden wunden Hautstellen, die zum Krankheitsbild der Scrapie gehören, an Stämmen oder Zäunen reiben und auf diese Weise das infektiöse Material verbreiten. Endgültige Klarheit über diese beiden möglichen Übertragungswege liegt jedoch noch nicht vor. – In frei lebenden Wildtieren in Europa wurden bisher noch keine Prionen-bedingten Krankheitsfälle nachgewiesen, dafür aber in britischen Zoos und bei britischen Hauskatzen. Außerdem ist eine der bovinen spongiformen Encephalopathie vergleichbare Erkrankung bei Hirschen in den USA aufgetreten.

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