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Lexikon der Neurowissenschaft: Scholz-Syndrom

Scholz-Syndrom, metachromatische Leukodystrophie Typ Scholz, subakute familiäre diffuse Hirnsklerose Typ Scholz-Henneberg-Bielschowsky, diffuse familiäre Sklerose, E Scholz disease, autosomal rezessiv erbliche neurometabolische Speicherkrankheit (Lipidspeicherkrankheit), bei der aufgrund einer fehlenden Aktivität des Enzyms Arylsulfatase A (Cerebrosidsulfatase A) Sulfatid nicht zu Galactocerebrosid abgebaut werden kann (Cerebrosidsulfatidose; siehe Zusatzinfo ). Die Symptomatik beginnt zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahr (sehr selten bei Erwachsenen) mit Muskelhypotonie, Sprachverfall und Schluckstörungen. Es kommt zu doppelseitigen spastischen Lähmungen, Demenz, Blindheit und Taubheit, im Endstadium zu einer Decerebrationsstarre. Die Krankheit schreitet unaufhaltsam fort. Der Tod tritt nach wenigen Jahren ein. Inzwischen gibt es Hinweise darauf, daß eine Knochenmarkstransplantation wirksam sein könnte. Leukodystrophien.

Scholz-Syndrom

Sulfatid (Cerebrosidsulfat) reichert sich in den Oligodendrocyten und den Schwann-Zellen an, die für die Myelinisierung des Zentralnervensystems bzw. der peripheren Nerven verantwortlich sind. Die Anhäufung von Sulfatid im Myelin führt zu einer abnormen Färbungsreaktion (Metachromasie). Die gleichzeitige Demyelinisierung ist vermutlich auf die destabilisierende Wirkung des Sulfatids auf die Myelinmembran zurückzuführen. Besonders schwer sind die corticospinalen Bahnen von der Markscheidenzerstörung betroffen.

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