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Lexikon der Neurowissenschaft: Turner-Syndrom

Turner-Syndrom, Ullrich-Turner-Syndrom (Abk. UTS) X0-Syndrom, Monosomie-X, E Turner's syndrome, monosomy X, nach dem amerikanischen Endokrinologen Henry Hubert Turner (1892-1970) und dem deutschen Kinderarzt Otto Ullrich (1894-1957) benannte Fehlentwicklung der Keimdrüsen (Gonadendysgenesie) mit charakteristischem körperlichem Erscheinungsbild, hervorgerufen durch eine numerische Chromosomenaberration mit nur einem X-Chromosom (Chromosomenformel 45,X0; siehe Zusatzinfo ). Sie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:3000 bei weiblichen Neugeborenen auf. Die Symptome beinhalten unter anderem Sterilität durch Fehlbildung der Keimdrüsen (gonadal streaks) und Minderwuchs. Es wurde festgestellt, daß Frauen mit Turner-Syndrom normale verbale, aber stark beeinträchtigte räumliche Fähigkeiten haben. Als Ursache wird eine Auswirkung des beim Turner-Syndrom auftretenden Mangels an Sexualhormonen auf bestimmte Gehirn-Bereiche diskutiert. Vorrangiges Ziel in der Therapie ist die Wachstumsförderung mit Somatotropin und die Substitution der weiblichen Geschlechtshormone.

Turner-Syndrom

Neben der typischen 45-X-Konstellation gibt es zahlreiche atypische Varianten des Turner-Syndroms, wobei die Symptomatik variiert. Beispiele sind das chromosomale Mosaik mit der Chromosomenformel 45,X/46,XX, Deletionen am kurzen Arm eines X-Chromosoms, Ringchromosomen, X-Isochromosomen vom langen Arm u.a. Mit dem äußeren Erscheinungsbild eines Ullrich-Turner-Syndroms geht auch das autosomal-dominant erbliche Noonan-Syndrom einher, bei dem die Chromosomenkonstellation aber normal ist.

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