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Lexikon der Neurowissenschaft: Utrophin

Utrophin s, E utrophin,dystrophin-related protein (Abk.DRP), autosomales Homologon von Dystrophin; kommt im Gegensatz zu Dystrophin in allen Geweben vor, hauptsächlich aber in Nervenfasern, an motorischen Endplatten adulter Skelettmuskulatur, in der Gefäßmuskulatur und in fetalen sowie regenerierenden Muskeln. In vielen Fibroblasten- und Gliomzellkulturen ist Utrophin membrangebunden nachzuweisen. Analog zum Dystrophin-Glykoprotein-Komplex nimmt man an, daß Utrophin eine Komponente eines größeren Proteinkomplexes ist, welcher die Extrazellulärmatrix mit dem Zellskelett verbindet ( siehe Zusatzinfo ).

Utrophin

Da gentechnisch veränderte Mäuse, welche kein Utrophin mehr herstellen, nur geringe neuromuskuläre Defekte aufweisen, geht man davon aus, daß andere Moleküle wichtiger für die Differenzierung der postsynaptischen Membran sind. Neueste Studien an dystrophischen (mdx) Mäusen, welchen Dystrophin fehlt und die damit als Mausmodell für die Duchenne-Muskeldystrophie verwendet werden können, zeigten, daß durch Überexpression von Utrophin in Muskeln der Ausbruch der Muskelkrankheit verhindert werden kann. Somit könnte Utrophin in Zukunft eine wichtige Rolle bei der Therapie der Duchenne-Muskeldystrophie und der Becker-Muskeldystrophie spielen; man sucht jetzt nach Substanzen, welche die Expression von Utrophin in Muskeln hochregulieren.

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