Autoimmunstörung: Angriff auf den Wasserkanal

Die Neuromyelitis optica – lange als besonders gravierende Form der multiplen Sklerose verkannt – gilt heute als eigenständige Krankheit. Friedemann Paul von der Charité Berlin erklärt die Hintergründe des tückischen Leidens, bei dem Wasserkanäle in der Membran von Nervenzellen durch Antikörper zerstört werden.

Friedemann Paul

Fatale Verdickung — © mit frdl. Gen. von Friedemann Paul (Ausschnitt)

Es traf sie wie aus heiterem Himmel: Von einem Tag auf den anderen konnte Bettina K. ihre Arme und Beine kaum noch bewegen. Die Ärzte der neurologischen Klinik, in welche die 51-Jährige eingeliefert wurde, diagnostizierten eine so genannte Tetraparese, also eine Lähmung aller vier Gliedmaßen. Sofort begannen sie, nach den Ursachen zu fahnden.
Per Lumbalpunktion untersuchten sie zunächst das Nervenwasser im Rückenmark: ohne auffälligen Befund. Elektrophysiologische Messungen wiesen dann auf eine gestörte Übertragung der Nervenimpulse hin. Bluttests ergaben keine klaren Ergebnisse; bakterielle Infektionen, Rheuma oder Vitaminmangel als Krankheitsursache ließen sich immerhin ausschließen. Eine Aufnahme des Gehirns per Magnetresonanztomografie (MRT) war ebenfalls unauffällig; erst das MRT-Bild der Wirbelsäule lieferte zumindest eine Erklärung für die Lähmungserscheinungen: eine erhebliche Schwellung im Rückenmark des Halses.
Doch was steckte dahinter? ...

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Quellen
Links im Netz

Allbutt, T. C.:On the Ophthalmoscopic Signs of Spinal Disease. In: The Lancet 95, S. 76-78, 1870

Devic, E.: Myélite subaiguë compliquée de névrite optique. In: Bulletin Médical 8, S. 1033-1034, 1894

Jarius, S. et al.:Mechanisms of Disease: Aquaporin-4 Antibodies in Neuromyelitis Optica. In: Nature Clinical Practice Neurology 4, S. 202-214, 2008

Jarius, S., Wildemann, B.:AQP4 Antibodies in Neuromyelitis Optica: Diagnostic and Pathogenetic Relevance. In: Nature Reviews Neurology 6, 383-392, 2010

Lennon, V. A. et al.:A Serum Autoantibody Marker of Neuromyelitis Optica: Distinction from Multiple Sclerosis. In: The Lancet 364, S. 2106-2112, 2004

Lennon, V. A. et al.:IgG Marker of Optic-Spinal Multiple Sclerosis Binds to the Aquaporin-4 Water Channel. In: Journal of Experimental Medicine 473, S. 473-477, 2005

Lucchinetti, C. F. et al.:A Role for Humoral Mechanisms in the Pathogenesis of Devic's Neuromyelitis Optica. In: Brain 125, S. 1450-1461, 2002

Paul, F. et al.:Antibody to Aquaporin 4 in the Diagnosis of Neuromyelitis Optica. In: PloS Medicine 4, e133, 2007

Paul, F. et al.:Neues zu Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica. In: Deutsche medizinische Wochenschrift 133, S. 1125-1129, 2008

Trebst, C. et al.:Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica. Konsensusempfehlungen der Neuromyelitis optica Studiengruppe. In: Der Nervenarzt 10.1007/s00115-010-3192-4, 2011

Verkman, A. S.:More than just Water Channels: Unexpected Cellular Roles of Aquaporins. In: Journal of Cell Science 118, S. 3225-3232, 2005

NEMOS (Die Neuromyelitis-optica-Studiengruppe bietet Expertenrat an und kooperiert wissenschaftlich, um die Diagnose und Behandlung von NMO-Patienten zu verbessern.)
NeuroCure (Berliner Exzellenzcluster)

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