Direkt zum Inhalt
Login erforderlich
Dieser Artikel ist Abonnenten mit Zugriffsrechten für diese Ausgabe frei zugänglich.

Prionenerkrankungen: Fatale Falt-Fehler

Der Tod lauert im Rindfleisch, im Erbgut oder schlägt aus heiterem Himmel zu: Prionen verursachen unheilbare Leiden wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Forscher lüften die Geheimnisse dieser rätselhaften Erreger, die es nach den klassischen Regeln der Biochemie gar nicht geben dürfte.
Speichel fließt aus dem Kuhmaul. Ängstlich blickt sich das Tier um. Beim kleinsten Geräusch zuckt es zusammen und schlägt aus. Die Beine zittern. Wie betrunken wankt es, stolpert, bricht schließlich zusammen.
Am 11. Februar 1985 stirbt "Kuh 133" von der Pitsham Farm im südenglischen Sussex. Sie gilt als der erste verbürgte Fall einer rätselhaften Krankheit: bovine spongiforme Encephalopathie – kurz BSE.
Zunächst wollte niemand glauben, dass der "Rinderwahn", wie BSE bald genannt wurde, auch vor Menschen nicht Halt macht. In Groß­britannien nahm die Tierseuche epidemiearti­ge Ausmaße an – über 180 000 Rinder waren betroffen. Doch die britische Regierung setzte auf Beschwichtigung: Noch 1990 fütterte Landwirtschaftsminister John Gummer seine vierjährige Tochter Cordelia vor laufender Kamera mit einem Beefburger, um sein Vertrauen in britisches Rindfleisch zu demonstrieren.
Am 21. Mai 1995 erlag dann der Brite Stephen Churchill im Alter von nur 19 Jahren einer Nervenkrankheit, die bis dahin lediglich von Patienten vorgerückten Alters bekannt war ...
Januar/Februar 2008

Dieser Artikel ist enthalten in Gehirn&Geist Januar/Februar 2008

Lesermeinung

Beitrag schreiben

Wir freuen uns über Ihre Beiträge zu unseren Artikeln und wünschen Ihnen viel Spaß beim Gedankenaustausch auf unseren Seiten! Bitte beachten Sie dabei unsere Kommentarrichtlinien.

Tragen Sie bitte nur Relevantes zum Thema des jeweiligen Artikels vor, und wahren Sie einen respektvollen Umgangston. Die Redaktion behält sich vor, Leserzuschriften nicht zu veröffentlichen und Ihre Kommentare redaktionell zu bearbeiten. Die Leserzuschriften können daher leider nicht immer sofort veröffentlicht werden. Bitte geben Sie einen Namen an und Ihren Zuschriften stets eine aussagekräftige Überschrift, damit bei Onlinediskussionen andere Teilnehmer sich leichter auf Ihre Beiträge beziehen können. Ausgewählte Lesermeinungen können ohne separate Rücksprache auch in unseren gedruckten und digitalen Magazinen veröffentlicht werden. Vielen Dank!

  • Infos
Literaturtipps

Alper, T. et al.: Does the Agent of Scrapie Replicate without Nucleic Acid? In: Nature 214(5090), 1967, S. 764-766.

Collinge, J. et al.: Kuru in the 21st Century- an Acquired Human Prion Disease with very Long Incubation Periods. In: Lancet 367(9528), 2006, S. 2068-74.

Creutzfeldt, H.-G.: Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems. In: Zeitschrift der Gesellschaft für Neurologie und Psychiatrie 57, 1920, S. 1-20.

Deslys, J.-P. et al.: Similar Genetic Susceptibility in Iatrogenic and Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. In: Journal of General Virology 75(1), 1994, S. 23-27.

Gaydusek, D. C., Zigas, V.: Degenerative Disease of the Central Nervous System in New Guinea; the Endemic Occurrence of Kuru in the Native Population. In: New England Journal of Medicine 257(20), 1957, S. 974-978.

Gerstmann, J. et al.: Über eine eigenartige hereditär-familiäre Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen okalen Alterns. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 154, 1936, 154, S. 736-762.

Griffith, J.: Nature of the Scrapie Agent: Self-replication and Scrapie. In: Nature 215(5105), 1967, S. 1043-1044.

Heinemann, U. et al.: Creutzfeldt–Jakob Disease in Germany: a Prospective 12-year Surveillance. In Brain 130(5), 2007, S. 1350-1359.

Hill, A. F. et al.: Molecular Classification of Sporadic Creutzfeldt–Jakob Disease. In: Brain 126(6), 2003, S. 1333-1346.

Jakob, A.: Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunden (spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). In: Zeitschrift der Gesellschaft für Neurologie und Psychiatrie 64, 1921, S. 147-228.

Johnson, R. T.: Prion Diseases. In: Lancet Neurology 4(10), 2005, S. 635-642.

Lugaresi, E. et al.: Fatal Familial Insomnia and Dysautonomia with Selective Degeneration of Thalamic Nuclei. In: New England Journal of Medicine 315(16), 1986, S. 997-1003.

Lee, H. S. et al.: Increased Susceptibility to Kuru of Carriers of the PRNP 129 Methionine/Methionine Genotype. In: Journal of Infectious Diseases 183(2), 2001, S. 192-196.

Ludewigs, H. et al.: Therapeutic Approaches for Prion Disorders. In: Expert Review of Anti-Infective Therapy 5(4), 2007, S. 613-630.

Mallucci, G. R. et al.: Targeting Cellular Prion Protein Reverses Early Cognitive Deficits and Neurophysiological Dysfunction in Prion-Infected Mice. In: Neuron 53(3), 2007, S. 325-335.

Parchi P. et al.: Classification of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Based on Molecular and Phenotypic Analysis of 300 Subjects. In: Annals of Neurology, 46(2), 1999, S. 224-233.

Parkin, E. T. et al.: Cellular Prion Protein Regulates beta-Secretase Cleavage of the Alzheimer's Amyloid Precursor Protein. In: Proceedings of the National Academy of Sciences 104(26), 2007, 11062-11067.

Pfeifer, A. et al: Lentivector-mediated RNAi efficiently suppresses prion protein and prolongs survival of scrapie-infected mice. In: Journal of Clinical Investigation 116(12), 2006, S. 3204-3210.

Prusiner, S.: Novel Proteinaceous Infectious Particles Cause Scrapie. In: Science 216(4542), 1982, S. 136-144.

Si, K. et al.: A Neuronal Isoform of the Aplysia CPEB Has Prion-Like Properties. In: Cell 115(7), 2003, S. 879-891.

Steele, A. D. et al.: Prion Protein (PrPc) Positively Regulates Neural Precursor Proliferation during Developmental and Adult Mammalian Neurogenesis. In: Proceedings of the National Academy of Sciences 103(9), 2006, S. 3416-3421.

Ward, H. J. T. et al.: Sporadic Creutzfeldt–Jakob Disease and Surgery: A Case–control Study Using Community Controls. In: Neurology 59(4), 2002, S. 543-548.

Zerr, I. et al.: Current Clinical Diagnosis in Creutzfeldt-Jakob Disease: Identification of Uncommon Variants. In: Annals of Neurology 48(3), 2000, S. 323-329.

Zuber, C. et al.: Single Chain Fv Antibodies Directed against the 37 kDa/67 kDa Laminin Receptor as Therapeutic Tools in Prion Diseases. In: Molecular Immunology 45(1), 2008, S. 144-151.