Jedes Protein in einer Zelle besitzt eine spezifische räumliche Struktur, die seine normale Funktion bedingt. Doch einige – so genannte Prionproteine oder Prionen – können sich in eine ungewöhnliche Form falten, in der sie ihre ursprüngliche Bedeutung verlieren.

Diese tendieren dazu, sich zu stäbchen- oder plaqueförmigen Aggregaten und Filamenten (Amyloiden) zusammenzulagern. Anfangs entstehen die anomal gefalteten Proteine wohl meist einfach durch Zufall. Doch das Besondere an ihnen ist: Die Prionenstruktur wirkt auf andere gleiche Proteine ansteckend, so dass diese auch die anomale Form annehmen. Hat also der Prozess einmal begonnen, setzt er sich kaskadenartig fort.

Entdeckt und bekannt wurden Prionen im Zusammenhang mit neurodegenerativen Erkrankungen wie der Rinderseuche BSE oder dem Creutzfeldt-Jakob- Syndrom bei Menschen. Hierbei tragen die auffälligen Moleküle offensichtlich zur Zerstörung von Hirngewebe bei. Ob sie auch an der Alzheimerdemenz beteiligt sind, wie neuere Tierstudien andeuten, ist noch strittig.