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Prionen-Erkrankungen

Der Verdacht wurde zunächst als schier unsinnig verworfen. Inzwischen mehren sich aber die Hinweise, daß Partikel nur aus Protein bei Tieren und auch beim Menschen infektiöse, erblich bedingte und spontan entstehende Leiden verursachen. Der Rinderwahnsinn ist eines davon.
Vor nunmehr fünfzehn Jahren unterbreitete ich die Hypothese, die Erreger bestimmter degenerativer Erkrankungen des zentralen Nervensystems bei Tieren und seltener auch bei Menschen bestünden womöglich aus nichts anderem als Protein. Diese infektiösen Proteinpartikel nannte ich dann Prionen.

Ketzerisch, wie die These war, wurde sie in der Fachwelt mit großer Skepsis aufgenommen. Kein Erreger konnte sich der Lehrmeinung zufolge ohne genetisches Material, also ohne die Nucleinsäuren DNA oder RNA, im befallenen Organismus überhaupt vervielfältigen und schließlich einen Infekt hervorrufen. Selbst Viren enthalten Erbmaterial; sie brauchen es, um die zu ihrem Überleben und ihrer Vermehrung notwendigen Proteine von der befallenen Wirtszelle herstellen zu lassen. Die pflanzenpathogenen Viroide, unter den bis dahin bekannten Krankheitserregern die einfachsten, bestehen sogar nur aus nackter Nucleinsäure (Spektrum der Wissenschaft, März 1981, Seite 52).

Nicht weniger Zweifel erweckten meine Kollegen und ich mit dem später geäußerten Verdacht, Prionen könnten außer übertragbaren auch bestimmten erblich bedingten Krankheiten zugrunde liegen. Eine solche zweigleisige Wirkweise eines Agens kannte die Medizin sonst nicht. Ein drittes Mal eckten wir schließlich mit dem von uns gefolger-ten, schlicht phantastisch anmutenden Fortpflanzungsmechanismus an, Prionen brächten normale Proteinmoleküle dazu, ihre Gestalt – ihre Konformation – so zu verändern, daß sie gefährlich werden.

Mittlerweile spricht jedoch eine Fülle von Versuchsergebnissen und klinischen Befunden für die Richtigkeit aller drei Punkte. Prionen liegen tatsächlich infektiös wie auch erblich bedingten Störungen der Proteingestalt zugrunde; sie können zudem Leiden hervorrufen, die offenbar spontan entstehen, für die also weder Vererbung noch Infektion als Ursache nachweisbar ist.

Die bisher bekannten Prionen-Erkrankungen sind alle tödlich. Sie betreffen das Gehirn und können über Jahre, b
3 / 1995

Dieser Artikel ist enthalten in Spektrum der Wissenschaft 3 / 1995

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