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News: Ein Gen gegen Gehörlosigkeit

Defekte Gene können die Ursache für vererbte Gehörlosigkeit sein. Und trotzdem können einige Träger solcher Gene ganz normal hören. Wissenschaftler haben nun ein Gen gefunden, das den Hörverlust verhindert. Dieses Gen unterdrückt jene Erbanlagen, welche die Hörschäden verursachen. Dadurch kann sich das Innenohr ungestört entwickeln.
Bis jetzt sind 30 verschiedene Gene bekannt, die Gehörlosigkeit im Kindesalter verursachen. Diesen Erbanlagen kam man auf die Spur, indem man Großfamilien mit mehreren gehörlosen Familienmitgliedern untersuchte. Ein Wissenschaftlerteam aus den USA und Pakistan hat jetzt Genanalysen bei einer pakistanischen Familie mit 141 Mitgliedern durchgeführt. In dieser Familie gibt es die in Pakistan recht häufigen Ehen zwischen Cousinen und Cousins ersten Grades. Solche Verbindungen ermöglichen es den Genetikern, seltene rezessive Gene aufzuspüren. Normalerweise bleiben rezessive Gene verborgen, wenn der Merkmalsträger einen Partner wählt, dem dieses Gen fehlt.

Edward Wilcox und sein Team vom National Institute on Deafness and other Communication Disorders in Bethesda fanden bei einem Chromosomenvergleich heraus, dass alle gehörlosen Familienmitglieder den gleichen kurzen Abschnitt auf Chromosom vier aufwiesen. Die Vermutung, dass dieser Genabschnitt die Gehörlosigkeit verursacht, konnte nicht bestätigt werden, da auch gesunde Familienmitglieder diesen Chromosomenabschnitt besitzen. Es stellte sich jedoch heraus, dass ein bestimmter Abschnitt auf Chromosom eins nur bei den gesunden Familienmitgliedern vorhanden war, bei den gehörlosen hingegen fehlte. Dieses Gen auf Chromosom eins unterdrückt jene Erbanlage, die Gehörlosigkeit verursacht, folgerte Edward Wilcox in der Dezemberausgabe von Nature Genetics.

"Es sind bereits einige Gene bekannt, die Krankheiten abschwächen. Aber dies ist das erste Mal, dass ein Gen Gehörlosigkeit verhindert", stellt Linda Call von der Harvard University fest. "Diese Ergebnisse vertiefen unser Verständnis von der Funktion des Ohres und könnten eines Tages zu Therapien bei Gehörschäden führen."

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