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Prionenerkrankungen: Ein klassischer Tod

Die BSE-Krise in den 1990er Jahren lenkte die Aufmerksamkeit auf merkwürdige, bis dahin kaum beachtete Krankheitserreger: Prionen. Dabei wüteten die fehlgefalteten Proteine bereits ein halbes Jahrhundert zuvor auf Papua-Neuguinea unter dem Namen Kuru. Doch der "lachende Tod" - übertragen durch Kannibalismus - scheint sich vom Rinderwahn zu unterscheiden
PrionenLaden...
Mit "Kuh 133" fing alles an. Sie erlag in Südengland am 11. September 1985 einer rätselhaften Tierseuche, die bald unter dem Kürzel BSE – für bovine spongiforme Enzephalopathie – berühmt-berüchtigt wurde: In den nächsten Jahren sollten daran insgesamt über 180 000 britische Rinder sterben.

Setzte die britische Regierung zu Beginn der 1990er Jahre noch auf Beschwichtigung, sollte der Tod eines jungen Mannes auf drastische Weise deutlich machen, dass der "Rinderwahn" auch vor dem Menschen nicht Halt macht. Am 21. Mai 1995 starb der 19-jährige Stephen Churchill an einer Nervenkrankheit, die bis dahin lediglich von Patienten vorgerückten Alters bekannt war: In den 1920er Jahren hatten unabhängig voneinander die beiden Neurologen Alfons Maria Jakob (1884-1931) und Hans-Gerhard Creutzfeldt (1885-1964) ein Krankheitsbild mit schwammartigen Auflösungserscheinungen des Großhirns beschrieben. Diese "klassische" Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) trifft weltweit etwa einen von einer Million Menschen und schlägt meist zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr zu.

Dass jetzt auch junge Menschen von CJK betroffen waren, kam für die Ärzte vollkommen überraschend. Doch inzwischen hat sich der schreckliche Verdacht erhärtet: Die "neue Variante" der Krankheit – kurz vCJK – wurde durch Rindfleisch, das durch BSE-infiziertes Nervengewebe verseucht war, auf den Menschen übertragen. Inzwischen sind über 150 Personen daran gestorben.

Damit rückte eine Hypothese ins Zentrum wissenschaftlichen Interesses, über die zwei britische Forscher bereits in den 1960er Jahren spekuliert hatten und die 1982 von dem amerikanischen Neurologen Stanley Prusiner wieder aufgegriffen wurde: Die rätselhaften "schwammartigen Hirnerkrankungen" werden nicht durch Bakterien oder Viren, sondern allein durch Proteine ausgelöst. Prusiner nannte das proteinartige infektiöse Teilchen "Prion".

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Prionen | Während das normale Prion-Protein (PrPC) vorwiegend aus alpha-Helices aufgebaut ist, sind in dem infektiösen Prion (PrPSc) eine oder zwei dieser Helices in vier antiparallele beta-Faltblätter umgelagert (oben).
PrPSc lagert sich vermutlich an PrPC an und löst damit die Konformationsänderung des PrPC aus (unten).
Nach Prusiners Theorie – die 1997 durch den Medizin-Nobelpreis geadelt wurde – gibt es von diesem Molekül zwei Versionen: ein harmloses Prionprotein namens PrPC sowie ein krankheitsauslösendes Prion, das auf das Kürzel PrPSc hört. Chemisch sind beide vollkommen identisch, sie unterscheiden sich lediglich in der räumlichen Struktur. Und fatalerweise faltet die PrPSc-Form normale PrPC-Proteine in das infektiöse Pendant um – eine tödliche Kettenreaktion.

Inzwischen hat sich herausgestellt, dass die fatalen Faltmoleküle nicht nur beim Rinderwahn und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zuschlagen. Besonders spektakulär erscheint Kuru oder der "lachende Tod", der in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts beim Stamm der Fore im Hochland von Papua-Neuguinea wütete, sich unter anderem durch ein krankhaftes Gelächter der Betroffenen offenbarte, merkwürdigerweise aber fast nur Frauen und Kinder betraf.

Der australische Arzt Vincent Zigas und sein amerikanischer Kollege Carleton Gajdusek lösten 1957 das Rätsel. Sie entdeckten, dass das tödliche Leiden durch rituellen Kannibalismus übertragen wurde: Die Frauen der Fore pflegten das Gehirn ihrer Verstorbenen als Zeichen der Totenverehrung zu Nahrung zu verarbeiten. Der Brauch ist inzwischen Vergangenheit – und mit ihm auch die Verbreitung der Krankheit. Allerdings sterben auf Grund der extrem langen Inkubationszeit von Prionenerkrankungen auch heute noch Menschen an der Krankheit – über ein halbes Jahrhundert nach Ende des Kannibalismus.

Demnach sieht es so aus, dass die gleichen Prionen sowohl BSE beim Rind, als auch vCJK und Kuru beim Menschen auslösen. Doch diese naheliegende Hypothese gerät nun ins Wanken: Die Forscher um den britischen Prionenforscher John Collinge vom University College London haben Mäuse mit Prionen infiziert, die sie aus Hirnproben von 18 Kuru-Opfern gewonnen hatten. Zum Vergleich mussten auch Mäuse ihr Leben durch Prionen lassen, die sowohl von der klassischen als auch von der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit stammten.

Ergebnis: Obwohl die Übertragung über infiziertes Nervengewebe bei Kuru und vCJK durchaus ähnlich ist, ergeben die Symptome sowie die biochemischen Analysen der Erreger ein anderes Bild. Zwar stammen die Prionen vermutlich alle vom gleichen Gen namens PRNP; hiervon gibt es jedoch unterschiedliche Variationen, die wiederum zu verschiedenen Krankheitsbildern führen können. Und überraschenderweise scheinen die Prionen, die den "lachenden Tod" auslösen, zum gleichen Stamm zu gehören, die auch die klassische Form von CJK verursachen.

Diese klassische Variante wird jedoch höchstwahrscheinlich nicht über die Nahrung übertragen. In einigen Fällen scheint sie vielmehr genetisch bedingt zu sein. Zu 85 Prozent bleibt der Auslöser unbekannt; sie tritt "sporadisch" auf, wie die Mediziner ihre Unkenntnis beschreiben.

Collinge und seine Kollegen vermuten nun, dass Kuru einst von einem Individuum in die Welt gesetzt worden ist, das unter einer solchen sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit litt und wiederum nach seinem Tod von seinen Angehörigen verspeist wurde. Erst dadurch wandelte sich das Leiden zur übertragbaren Krankheit und begann seinen Seuchenzug unter den Fore.

Dagegen scheint für vCJK ein anderer Prionenstamm verantwortlich zu sein, der seinen Weg zum Menschen über infiziertes Rindfleisch fand. Ausgelöst wurde die Seuche allerdings wie Kuru durch Kannibalismus: Denn die Kühe steckten sich an, weil ihnen klein gehäckselte Tierkadaver zum Fraß vorgesetzt wurden – für reine Pflanzenfresser eine sicherlich ungewöhnliche Ernährung.
06.03.2008

Dieser Artikel ist enthalten in Spektrum - Die Woche, 06.03.2008

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