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Erbkrankheiten: Fatales Proteinzusammenspiel für Huntington verantwortlich

Bei Menschen, die an der huntingtonschen Krankheit leiden, verändert ein Gendefekt die Form des Proteins Huntingtin, was zu Zellschäden in einem speziellen Gehirnareal, dem Striatum, führt. Unklar war bislang, warum das Protein seine verheerende Wirkung ausschließlich in diesem Teil des Gehirns entfaltet, obwohl es auch in anderen Körperzellen vorkommt. Forscher der Johns Hopkins University in Baltimore wollen jetzt eine Antwort entdeckt haben: Grund für die Zerstörung sei das Zusammenspiel mit einem weiteren Protein, das der Körper ausschließlich in diesem Hirnareal herstellt.

Sowohl bei Gesunden als auch bei Erkrankten reagiere im Striatum das Huntingtin mit dem Protein Rhes (Ras homolog enriched in striatum), so Teamleiter Solomon Snyder. Bei Huntingtonpatienten sei die Reaktion allerdings ungleich stärker ausgeprägt.

Untersuchungen an Kulturen von Mäuse- und Menschenzellen offenbarten, dass das Bindungsprodukt aus verändertem Huntingtin und Rhes die Hälfte der Hirnzellen bereits in den ersten 48 Stunden zerstörte. Die Kombination ist anscheinend deshalb so fatal, weil Rhes eine Verklumpung des Huntingtins verhindert, die das Protein in anderen Zellen entschärft.

Das Team um Snyder gibt sich optimistisch, nun den "wahren Schuldigen" hinter der Krankheit identifiziert zu haben. Der Weg sei damit frei für zielgerichtete Medikamente. Die von der auch Chorea Huntington genannten Krankheit ausgelöste Schädigung des Striatums, eines Teils der Basalganglien, führt dazu, dass Betroffene mit der Zeit die Fähigkeit zur Bewegungsplanung und -kontrolle verlieren. Bislang gilt sie als unheilbar.

In Deutschland sind etwa 8000 Menschen von Chorea Huntington betroffen, die von einer vererbbaren Mutation auf Chromosom 4 ausgelöst. Ein DNA-Abschnitt liegt dabei in anormaler Häufigkeit vor. (jd)

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