Bewegungsstörungen: Gekappte Nervenbahn kompensiert Gendefekt
Neurowissenschaftler um David Eidelberg vom Feinstein Institute for Medical Research in Manhasset wollen jetzt einen Mechanismus entdeckt haben, mit dem das Gehirn den Ausbruch der genetisch bedingten Dystonie verhindert: Es reorganisiert dazu seine Nervenbahnen und kappt einen eigentlich funktionsfähigen Nervenstrang. Obwohl Betroffene genau die Gene tragen, die bei anderen heftige Bewegungsstörungen auslösen, können sie so ein Leben lang symptomfrei bleiben.
Eine Ursache der für diese Krankheit typischen Zuckungen, Verkrampfungen und Fehlhaltungen ist ein hyperaktives motorisches Zentrum: Die Erregung nimmt dort regelmäßig überhand. In Übereinstimmung damit zeigte sich, dass bei erkrankten wie bei symptomfreien Trägern des Gendefekts die Kleinhirn-Thalamus-Kortex-Bahn gestört war, zu deren Aufgaben es zählt, die Erregungsausbreitung in den Bewegungszentren im Kortex zu kontrollieren, indem sie dort hemmende Neurone aktiviert.
Nur bei den symptomfreien Trägern der Dystonie-Gene war zusätzlich noch ein weiterer Abschnitt des Nervenstrangs gestört, der vom Thalamus zum Kortex verläuft. Der Effekt sei, dass der Kortex dadurch von unerwünschten Signalen aus dem Kleinhirn abgeschirmt werde, die ihn über den Thalamus erreichen, so die Wissenschaftler. Eine solche Anpassung im System der Nervenbahnen dürfte sich zumeist in einem recht frühen Stadium der Gehirnentwicklung einstellen.
Bei ihren Untersuchungen hatten sich die Forscher darauf konzentriert, mit Hilfe der so genannten Diffusions-Tensor-Bildgebung zu messen, ob verschiedene Hirnregionen bei Erkrankten und Gesunden unterschiedlich gut verknüpft sind. Ein Magnetresonanztomograf zeichnet dazu auf, wie sich Wassermoleküle im Innern von Nervenbahnen bewegen, und errechnet daraus den Verlauf und Umfang der Bahnen.
Zu den Dystonien zählen eine Anzahl unterschiedlicher Bewegungsstörungen, die sich auf verschiedene Körperstellen auswirken können und in einigen Fällen genetisch bedingt sind. Im Allgemeinen können die Krämpfe der Muskelpartien nicht unterdrückt werden, was oft zu einem starken Leidensdruck führt. Nach Angaben der Deutschen Dystonie Gesellschaft gibt es in Deutschland mehr als 160 000 Betroffene. (jd)
Eine Ursache der für diese Krankheit typischen Zuckungen, Verkrampfungen und Fehlhaltungen ist ein hyperaktives motorisches Zentrum: Die Erregung nimmt dort regelmäßig überhand. In Übereinstimmung damit zeigte sich, dass bei erkrankten wie bei symptomfreien Trägern des Gendefekts die Kleinhirn-Thalamus-Kortex-Bahn gestört war, zu deren Aufgaben es zählt, die Erregungsausbreitung in den Bewegungszentren im Kortex zu kontrollieren, indem sie dort hemmende Neurone aktiviert.
Nur bei den symptomfreien Trägern der Dystonie-Gene war zusätzlich noch ein weiterer Abschnitt des Nervenstrangs gestört, der vom Thalamus zum Kortex verläuft. Der Effekt sei, dass der Kortex dadurch von unerwünschten Signalen aus dem Kleinhirn abgeschirmt werde, die ihn über den Thalamus erreichen, so die Wissenschaftler. Eine solche Anpassung im System der Nervenbahnen dürfte sich zumeist in einem recht frühen Stadium der Gehirnentwicklung einstellen.
Bei ihren Untersuchungen hatten sich die Forscher darauf konzentriert, mit Hilfe der so genannten Diffusions-Tensor-Bildgebung zu messen, ob verschiedene Hirnregionen bei Erkrankten und Gesunden unterschiedlich gut verknüpft sind. Ein Magnetresonanztomograf zeichnet dazu auf, wie sich Wassermoleküle im Innern von Nervenbahnen bewegen, und errechnet daraus den Verlauf und Umfang der Bahnen.
Zu den Dystonien zählen eine Anzahl unterschiedlicher Bewegungsstörungen, die sich auf verschiedene Körperstellen auswirken können und in einigen Fällen genetisch bedingt sind. Im Allgemeinen können die Krämpfe der Muskelpartien nicht unterdrückt werden, was oft zu einem starken Leidensdruck führt. Nach Angaben der Deutschen Dystonie Gesellschaft gibt es in Deutschland mehr als 160 000 Betroffene. (jd)
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