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News: Heilung für Prionen-Erkrankung?

Einer britischen Arbeitsgruppe ist es bei Mäusen gelungen, die Zerstörungen im Gehirn nach einer Prioneninfektion zu stoppen. Prionen gelten als Ursache so genannter spongiformer Encephalopathien, wozu auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen und der Rinderwahnsinn BSE gehören. Die Krankheit soll durch infektiöse PrPSc-Proteine ausgelöst werden, die durch Umfaltung normaler PrPC-Proteine entstehen.

Die Wissenschaftler um Giovanna Mallucci vom Medical Research Council in London hatten Mäuse genetisch verändert, sodass sie im Alter von zwölf Wochen die PrPC-Proteine in den Nervenzellen abbauten. Kurz nach der Geburt wurden sie mit PrPSc-Prionen infiziert, woran normale Tiere schnell sterben. Bei den genetisch veränderten Mäusen traten bis zum Alter von zwölf Wochen – wie erwartet – die ersten Anzeichen der Krankheit im Gehirn der Tiere auf, doch dann erholten sie sich wieder. Selbst nach mehr als einem Jahr schienen sie vollkommen gesund zu sein, obwohl in Zellen außerhalb des Nervensystem PrPSc-Prionen nachweisbar blieben.

Der Neuropathologe und Prionen-Experte von der Universität Zürich, Adriano Aguzzi, sieht in den Ergebnissen seiner britischen Kollegen einen weiteren Hinweis, dass nicht die PrPSc-Prionen an sich die tödliche Krankheit auslösen. Vielmehr könnte eine weitere, noch unbekannte Form des Proteins für die Zerstörungen im Nervensystem verantwortlich sein, die auftritt, sobald normales PrPC-Protein in PrPSc umgewandelt wird.

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  • Quellen
Science 302(5646): 871–874 (2003)

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