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News: Mitochondrien in Bedrängnis

Der Verantwortliche für die Huntington-Krankheit ist schon lange bekannt. Vielleicht lüftet sich nun auch das Geheimnis, wie er bei seinem zerstörerischen Werk vorgeht.
Es beginnt im mittleren Alter: Zuckungen und Muskelkrämpfe, begleitet von zunehmender Vergesslichkeit, sind die ersten Anzeichen der vererbten Huntington-Krankheit. Nach jahrelangem Leiden verlieren die Patienten letztendlich jegliche Kontrolle über ihre Muskeln. In Westeuropa und Nordamerika kommen auf 100 000 Einwohner etwa zehn Betroffene.

Die Erkrankten weisen ein mutiertes Gen auf, wodurch das zugehörige Protein Huntingtin einen langen Schwanz aus aneinander gereihten Molekülen der Aminosäure Glutamin erhält. Je länger diese Kette ist, desto früher scheint die Krankheit einzusetzen und desto schwerer sind die neurologischen Symptome. Doch wie das Huntingtin sein zerstörerisches Werk vollbringt, liegt immer noch im Dunkeln.

Schon länger wird ein Zusammenhang mit einer gestörten Energieproduktion in den Kraftwerken der Zelle, den Mitochondrien, diskutiert. Dieser Vermutung gingen nun Timothy Greenmyre und Alexander Panov von der Emory University nach, indem sie Mitochondrien aus Patienten und genetisch veränderten Mäusen isolierten.

Die Wissenschaftler stellten fest, dass die untersuchten Organellen sehr viel empfindlicher auf Calcium-Ionen reagieren als Mitochondrien gesunder Menschen. Folge dieses Defektes ist, dass Ionen und reduzierte Pyridin-Nukleotide wie NADH aus dem Inneren entweichen, die jedoch für den Energiestoffwechsel entscheidend sind.

Und offenbar hat hier das Huntingtin seine Finger mit im Spiel, denn als die Forscher normale Mitochondrien mit dem veränderten Protein konfrontierten, zeigten die Organellen dieselben Effekte wie Mitochondrien von Huntington-Patienten. Wie es das bewerkstelligt, ist noch nicht ganz klar. Das Protein lagert sich allerdings an der Außenseite der Zellkraftwerke an – vielleicht bohrt es mit seinem Glutamin-Schwanz regelrecht Löcher in die Membran.

Warum aber wirkt das Huntingtin in Nervenzellen so zerstörerisch, während andere Gewebe unbehelligt bleiben? Panov vermutet, dass die längere Lebensspanne von Neuronen dafür verantwortlich ist. Denn je älter eine Zelle ist, desto ineffektiver arbeiten die Mitochondrien. Nervenzellen werden jedoch nicht im selben Maße erneuert wie andere Körperzellen. Die zusätzliche Schädigung der Organellen durch das Huntingtin könnte diesen Alterungsprozes daher noch verstärken. Und es würde gleichzeitig erklären, warum die Krankheit erst im mittleren Alter einsetzt.

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