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News: Neuer Mäusestamm als Modell für Mukoviszidose

Wissenschaftler der University of North Carolina haben Mäuse genetisch so verändert, dass sie eine typische Krankheitserscheinung von Mukosviszidose zeigen: Aufgrund einer gesteigerten Anzahl von Natrium-Kanälen in den Lungen erhöht sich dort der Salzgehalt, was den Feuchtigkeitsaustausch in den Organen beeinträchtigt und so den charakteristischen zähen Schleim hervorruft.

Jener Schleim entsteht bei Menschen durch einen Gendefekt, der zu einer Blockade von Chlorid-Kanälen in den Lungen der Patienten führt und gleichzeitig die Aufnahme von Natrium durch entsprechende Kanäle steigert. Dieselbe Mutation löst bei Mäusen aber keine Symptome aus. Deshalb veränderten Richard Boucher und seine Kollegen das Erbgut der Nager dahingehend, dass die Tiere direkt mehr Natrium-Kanäle in den Lungenzellen bilden.

Erste Untersuchungsergebnisse an den Mäusen zeigen, dass genügend Feuchtigkeit in den Atemwegen tatsächlich entscheidend dazu beiträgt, die Schleimbildung zu verhindern. An den Tieren soll nun untersucht werden, inwieweit Therapien, welche den Feuchtigkeitsaustausch in den Atemwegen verbessern, zur Behandlung von Mukosviszidose, chronischer Bronchitis und anderen Lungenkrankheiten geeignet sind.

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  • Quellen
Nature Medicine 10.1038/nm1028 (2004)

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