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Creutzfeld-Jakob-Krankheit: Ritueller Kannibalismus führt Forscher zu Schutz-Prion

Ein neues Prionprotein macht Mäuse resistent gegen Prionenkrankheiten. Die Entdeckung geht auf rituellen Kannibalismus in Papua-Neuguinea zurück.
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Eine natürlicherweise beim Menschen vorkommende Variante des Prionproteins, V127, schützt transgene Mäuse vor Prionenerkrankungen wie der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK). Das fanden Forscher um John Collinge vom University College London in einer aktuellen Studie heraus.

Prionenerkrankungen werden von fehlgefalteten Prionen verursacht. Diese sind infektiös und stoßen normale Prionen im Gehirn in einem lawinenartigen Prozess dazu an, sich ebenfalls umzufalten und damit selbst infektiös zu werden. Eine stets tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung ist die Folge. Da die Nervenzellen die fehlgefalteten Prionen nicht mehr abbauen können, gehen sie schließlich an ihnen zu Grunde. Die neue Prionenvariante, V127, ist nicht nur selbst gegen die Umfaltung immun, sondern ist auch in der Lage, normale Prionen davor schützen.

Entscheidende Hilfe aus Ozeanien

V127 stammt vom Volk der Fore aus dem Hochland Papua-Neuguineas. Bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts stellte die Prionenkrankheit Kuru eine der Haupttodesursachen seiner Mitglieder dar. Die Menschen nahmen das infektiöse Prion auf, indem sie in einem Ritual ihre verstorbenen Angehörigen aßen. Bereits im Jahr 2009 fanden Collinge und sein Team eine Genveränderung bei einzelnen Mitgliedern der Fore. Diese Veränderung bewirkt im Bauplan der körpereigenen Prionen den Austausch einer einzelnen Aminosäure gegen eine andere und bringt so die neue "stabile" Prionenvariante V127 hervor. In der aktuellen Studie untersuchte Collinges Forschungsgruppe, wie sich V127 gegenüber infektiösen Prionen verhält.

Die Wissenschaftler zeigten, dass die Mäuse mit einer Mischung aus normalen Prionen und V127 sowohl gegen Kuru als auch gegen die erbliche Form der CJK resistent waren. Die Mäuse waren allerdings bis zu einem gewissen Grad weiterhin anfällig gegen die erworbene Form der CJK. An erworbener CJK erkranken Menschen beispielsweise dann, wenn sie Fleisch von an BSE erkrankten Rindern gegessen haben, das infektiöse Prionen enthielt. Besaßen die Mäuse dagegen nur die Prionenvariante V127, waren sie auch gegen die erworbene CJK unempfindlich. Die Forscher hoffen, in zukünftigen Studien herauszufinden, wie die veränderte Aminosäure genau bewirkt, dass sich V127 nicht umfaltet. Mit diesem Wissen wäre es in Zukunft vielleicht möglich, Prionenkrankheiten zu behandeln, die noch immer als unheilbar gelten.

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