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Neurologie: Überraschende Erkenntnisse zur Huntington-Krankheit

Protein-Klumpen innerhalb von Nervenzellen, die bisher als Ursache für die Huntington-Krankheit galten, scheinen im Gegenteil das Überleben der erkrankten Zellen zu verlängern. Zu dieser überraschenden Erkenntnis kamen Wissenschaftler um Montserrat Arrasate von der Universität von Kalifornien in San Francisco.

Huntingtin | Nervenzelle einer Ratte (gelb) mit einem Huntingtin-Einschluss (rot): Die Wissenschaftler vermuten, dass die Verklumpung des Proteins innerhalb der Zelle ihr Absterben verzögert.
Die Forscher hatten ein automatisches Mikroskop entwickelt, um die krankhaften Veränderungen innerhalb von Rattenneuronen über längere Zeit zu verfolgen. Der Zellkultur fügten sie das krankheitsauslösende Protein Huntingtin zu, das mit Fluoreszenz-Farbstoffen markiert war.

Erwartungsgemäß gingen mit zunehmender Huntingtin-Konzentration mehr Nervenzellen zu Grunde. Allerdings starben die Zellen, in denen besonders viel des Proteins in verklumpten Einschlusskörpern auftrat, nicht schneller, sondern überlebten sogar länger. Die Forscher vermuten daher, dass die Bildung der Proteineinschlüsse eine Schutzreaktion der Nervenzellen darstellt.

Chorea Huntington, auch unter den Namen Veitstanz bekannt, ist eine tödlich verlaufende, unheilbare Nervenkrankheit, die mit unkontrollierten Muskelbewegungen beginnt. Im weiteren Verlauf treten Demenz und Wesensveränderungen auf. Ausgelöst wird die Krankheit durch eine Mutation auf Chromosom 4, die zur Bildung des krankhaft veränderten Proteins Huntingtin führt, das wiederum innerhalb von Nervenzellen verklumpt.

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