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Progerie: Warum kindliche Greise so schnell altern

Das Protein Progerin verhindert, dass sich bestimmte Stammzellen der Knochen, des Fettgewebes, der Muskeln und des Bindegewebes, zu den richtigen Zelltypen entwickeln. Dies könnte das überschnelle Altern von Kindern, die am Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom (HGPS) leiden klären, berichteten Paola Scaffidi und Tom Misteli vom National Cancer Institut in Bethesda. HGPS kennzeichnet sich durch ein übermäßiges Vorkommen des Progerins, eine fehlgefaltete Form des Zellgerüstproteins Laminin.

Um die molekulare Ursache des frühzeitigen Alterns zu erklären, untersuchten die beiden Wissenschaftler den Einfluss von Progerin auf die Genaktivität an Hautzellen in vitro. Unter den durch Progerin beeinträchtigten Genen fanden sie einige, die bei der Stammzellentwicklung zu den verschiedenen Körperzellen mesenchymalen Ursprungs, eine Rolle spielen. Genau diese Zelltypen sind es auch, die bei HGPS involviert sind: Knochen-, Muskel- und Fettzellen.

Daraufhin führten die Forscher eine zweite Versuchsreihe durch, in der sie den Einfluss von Progerin auf diese mesenchymalen Stammzellen untersuchten. Und tatsächlich behinderte das fehlgefaltete Protein Progerin einige mesenchymale Stammzellen in ihrer korrekten Differenzierung.

Beispielsweise fanden die Forscher hyperaktive Knochenmarkszellen und eine reduzierte Menge an voll entwickelten Fettzellen. Diese Ergebnisse könnten erklären, warum HGPS-Patienten anfälliger für Knochenbrüche sind und nur eine sehr dünne Haut ohne darunterliegende Fettschicht besitzen.

Aber nicht nur bei HGPS-Patienten kommt die mutierte Form des Laminins, Progerin, vor. Auch unsere gesunden Körperzellen stellen es in geringen Mengen her. Die Forscher vermuten, dass neben der Verkürzung der Chromosomen und angesammelten Radikalen auch Progerin zum natürlichen Alterungsprozess beiträgt. (kgi)

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