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Lexikon der Biologie: Hypolipoproteinämie

Hypolipoproteinämie w, Hypolipidämie, Hypolipämie, Erkrankungen mit erniedrigten Konzentrationen der Lipoproteine im Serum. Man unterscheidet 2 Gruppen von Erkrankungen, primäre (angeborene) und sekundäre (erworbene) Hypolipoproteinämien. 1) Primäre Hypolipoproteinämien: a) An-α-Lipoproteinämie (Tangier-Krankheit): wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbt; Ursache vermutlich ein Enzymdefekt in der Synthese von Apolipoprotein A; es kommt zu einer verminderten Bildung oder sogar zu einem völligen Fehlen von α-Lipoproteinen, zu einer exzessiven Ablagerung von Cholesterin in Geweben und zu einer Erhöhung der Triglyceridkonzentration im Blut; man beobachtet eine Vergrößerung und gelbliche Verfärbung der Mandeln und eine Vergrößerung der Milz. b) A-β-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom): autosomal rezessiv vererbt; Ursache vermutlich ein Enzymdefekt in der Synthese von Apolipoprotein B oder eine gestörte Kopplung von Lipid und Protein; es kommt zu einer verminderten Bildung oder sogar zu einem völligen Fehlen von Chylomikronen, β- und Prä-β-Lipoproteinen (Lipoproteinelektrophorese) und zu einer vermehrten Fettausscheidung im Stuhl; zu den klinischen Symptomen gehören Entzündungen der Netzhaut und eine stechapfelförmige Veränderung der Erythrocyten (Akanthocytose). c) Hypo-β-Lipoproteinämie: Ursache vermutlich ein Enzymdefekt in der Synthese von Apolipoprotein B; es kommt zu erniedrigten LDL-Werten (low density lipoproteins) und eventuell zu einer Hypocholesterinämie oder Hypotriglyceridämie; klinische Symptome sind selten. d) Hooft-Syndrom: unklare Ursache; erniedrigte Konzentrationen aller Lipoproteine, Hypocholesterinämie und Hypoglyceridämie; klinische Symptome sind Hautveränderungen sowie Netzhautdystrophien. 2) Die Ursachen der sekundären Hypolipidämien sind vielfältig: a) verminderte Synthese aufgrund von Lebererkrankungen (Leberzirrhose) oder Autoimmun-Hypo-β-Lipoproteinämie, b) Malabsorptionsstörungen (chronisch verminderte Aufnahme von Nahrungsfetten), c) verstärkter Katabolismus (Hyperthyreose, Steroide produzierendes Nebennierenrindenadenom), d) chronische Anämie oder e) Hunger. Als Folge einer sekundären Hypolipoproteinämie kann eine Hypocholesterinämie oder eine Hypotriglyceridämie auftreten.

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