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Lexikon der Biologie: Mucoviscidose

Mucoviscidose w [von *muco- , spätlatein. viscidus = zäh, klebrig], cystische (Pankreas-)Fibrose, Dysporia enterobronchopancreatica congenita familiaris, eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselkrankheiten (autosomal rezessiv vererbt), die auf einen genetischen Defekt am Chromosom 7 ( Chromosomenkarte I
Chromosomenkarte II
Chromosomenkarte III
Chromosomenkarte IV
) zurückgeht und mit einer generalisierten Dysfunktion exokriner Drüsen einhergeht. Der spanische Anatom Alfonso y de los Ruyzes beschrieb im Jahre 1606 erstmalig die rätselhaften Krankheitszeichen. Ein Kind galt als verloren, dessen Stirn beim Küssen salzig schmeckte – ein Hinweis auf den veränderten Elektrolytgehalt des Schweißes bei einem Kind mit Mucoviscidose. In Deutschland werden pro Jahr etwa 400 Kinder mit Mucoviscidose geboren (1:2400), ihre mittlere Lebenserwartung hat sich in den letzten Jahren deutlich gebessert und beträgt zur Zeit 28 Jahre. 4–5% der weißen Bevölkerung sind heterozygote Träger (Heterozygotie) des defekten Gens. Bei Afrikanern und Asiaten ist die Erkrankung wesentlich seltener (ca. 1:90.000). Bei an Mucoviscidose erkrankten Patienten ist das für die Regulation des Ionenaustausches an den Zell-Membranen verantwortliche Protein CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) defekt ( vgl. Infobox ). Dies führt dazu, daß Wassermoleküle in den Zellen zurückgehalten werden und es zu den zäbhlüssigen Schleimabsonderungen kommt. Besonders betroffen sind die Atemwege und der Verdauungstrakt. Anatomisch liegen eine Hypertrophie und Vermehrung der Becherzellen im Dünn- und Dickdarm und der schleimproduzierenden Zellen des Bronchialepithels (mit intrazellulärer Ablagerung von Sekreten) vor. Bei den homozygoten Merkmalsträgern kommt es zu einer vermehrten Produktion, erhöhten Viskosität und veränderten Zusammensetzung der Sekrete der mucösen Drüsen. Das zähflüssige Bronchialsekret wird häufig von Bakterien besiedelt (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus), so daß eine chronische Bronchitis oder eine Lungenentzündung entstehen kann. Ein Maldigestions- und Malabsorptions-Syndrom läßt die Patienten abmagern. Es kommt zu cystisch-fibrotischen Veränderungen des Pankreas sowie durch einen erhöhten Elektrolytgehalt der Sekrete der Schweißdrüsen zu Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. Die erhöhte Viskosität der Galle kann zur Cholestase und im weiteren Verlauf zu einer chronischen Leberzirrhose führen. Maldigestion und Malabsorption sind vor allem im Säuglingsalter gefährlich und können eine schwere Hypoproteinämie, Vitaminmangel und Ödeme zur Folge haben. Beim männlichen Geschlecht kann eine Mucoviscidose durch Verschluß des Ductus deferens zur Sterilität führen. Im Vordergrund der Therapie stehen die Prophylaxe und Behandlung der pulmonalen Komplikationen (Physio-, Inhalations- und Antibiotikatherapie). Die Bakterien in der Lunge Mucoviscidose-Kranker bilden Biofilme – organisierte Zellverbände, die auf biochemischem Weg kommunizieren und unter extremen Bedingungen überleben können. Die Ausbildung des Biofilms führt zu einer extremen Resistenz gegenüber Antibiotika. Außerdem kommt es zu einer Überreaktion des Immunsystems, wodurch Gewebe und schließlich die ganze Lunge zerstört werden. Eine Lungentransplantation kann möglicherweise die Lebensqualität verbessern. Eine Pankreasinsuffizienz kann durch orale Gabe von Pankreasenzymen und Diät ausgeglichen werden; eine Substitution von Elektrolyten kann erforderlich sein. ABC-Transporter, Chloridkanäle, Erbkrankheiten (Tab.).

Ch.J./S.Kl./U.L.

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