Uroporphyrinogen-III-Cosynthase, ein Enzym des Stoffwechsels der Porphyrine, das die Isomerisierung von Uroporphyrinogen I zu Uroporphyrinogen III (Uroporphyrinogene) katalysiert. Bei Defekt der U. kommt es zur Anreicherung von Uroporphyrinogen I in den roten Blutkörperchen mit dem Krankheitsbild der angeborenen erythropoetischen Porphyrie.