3-Methylcrotonylglycinurie, β-Hydroxyisovalerianacidämie, eine angeborene Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase (EC 6.4.1.4) verursacht wird. Im Harn werden 3-Methylcrotonylglycin und 3-Hydroxyisovaleriat ausgeschieden. Dies hat Acidose in früher Kindheit, Hypotonie und Muskelatrophie zur Folge. Die Behandlung besteht in einer leucinarmen Ernährung. L-Leucin.