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Lexikon der Biochemie: Coeruloplasmin

Coeruloplasmin, Ceruloplasmin, Ferrooxidase, Eisen(II):Sauerstoff-Oxidoreduktase, EC 1.16.3.1, ein blau gefärbtes Glycoprotein aus dem Säugetierserum (0,2-0,6g/l). Menschliches C. ist ein Einkettenprotein (Mr 160 kDa) mit Sequenzhomologie zur A-Domäne des Faktors VIII der Blutgerinnung. C. ist ein kupferbindendes Protein, das für die Speicherung und den Transport von Kupfer verantwortlich ist. C. wird in den Hepatocyten gebildet und aus der Leberzelle ins Plasma abgegeben. Etwa 95% des im Serum enthaltenen Kupfers sind an C. gebunden, den verbleibenden Anteil bindet Albumin. Letzteres transportiert das im Dünndarm resorbierte Kupfer zur Leber, wo es in C. eingebaut wird. C. gehört zu den Akute-Phase-Proteinen und ist verantwortlich für die Erhöhung der Serum-Kupfer-Konzentrationen bei Entzündungen. Eine Erkrankung, die auf mangelnden Kupfereinbau in C. beruht, ist der Morbus Wilson, bei dem Kupfereinlagerungen in Geweben zum Tod führen können. C. zählt neben den ebenfalls kupferhaltigen Enzymen Laccase und Ascorbat-Oxidase zu den Oxidoreduktasen. C. fungiert als Antioxidans (Inhibitor der Lipidperoxidation) und oxidiert Fe(II) zu Fe(III), das durch Ferritin komplexiert werden kann. Fe(II) begünstigt die Bildung toxischer Sauerstoffradikale.

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