Ornithin-Transcarbamoylase, ein Enzym des Harnstoff-Zyklus, das die Übertragung der Carbamylgruppe von Carbamylphosphat auf Ornithin unter Bildung von Citrullin in den Mitochondrien katalysiert. Das im Cytosol gebildete Ornithin muss mit Hilfe eines speziellen Transportsystems in die Mitochondrien gelangen. Das Citrullin wird auf ähnlichem Wege in das Cytosol geschleust.