Die Übertragung von Prionen-Krankheiten

News: Die Übertragung von Prionen-Krankheiten

Die neue Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit beim Menschen wird durch den Verzehr von mit bovine spongiform encephalopathy (BSE) infiziertem Fleisch hervorgerufen. Die Rinder wiederum wurden von an Scrapie leidenden Schafen infiziert. Es scheint aber keine direkte Übertragung von Schafen auf den Menschen stattzufinden. Die wichtige Frage, wie Prionen-Krankheiten von einer Art zu einer anderen weitergegeben werden, wird in der Dezember-Ausgabe der Proceedings of the National Academy of Sciences behandelt. Welche Gene für die Übertragung der Krankheit zwischen verschiedenen Spezies verantwortlich sind, konnte zumindest eingegrenzt werden.

Michael R. Scott und seine Kollegen von der University of California haben herausgefunden, welche Region eines Prions wahrscheinlich dafür verantwortlich ist, ob die Schranke zwischen den verschiedenen Spezies überwunden wird. In ihrer Untersuchung nutzten sie einen Mäusestamm, der sehr empfindlich gegen BSE reagiert. Damit waren sie in der Lage, die Infektiosität von Rindergewebe festzustellen, bevor die Rinder selbst Krankheitssymptome zeigten.

In das genetische Material der Mäuse wurden entweder die Gene für Human- oder für Rinder-Prionen eingefügt. Entsprechend produzierten die Versuchstiere nicht das normale Prion-Protein von Mäusen, sondern statt dessen die in Rindern oder Menschen vorkommende Form. Wurde den Mäusen mit dem menschlichen Prion-Gen geschädigte Human-Prionen zugeführt, zeigten sie die charakteristischen Krankheitssymptome. Tiere mit dem Gen aus Rindern reagierten ebenso auf krankheitserregende Rinder-Prionen.

Die geschädigte Form der Prionen hat eine andere Faltung als die normale Form. Es scheint, daß die krankheitserregenden Proteine die gesunden dazu bringen, sich ebenfalls so zu falten. Um herauszufinden, welche Region des Prion-Genes für die äußere Gestalt verantwortlich ist, wurden nur Teile des Mäuse-Prion-Gens mit dem Human- oder Rinder-Prion-Gen ausgetauscht. Es wurde ein Stamm von Mäusen mit zum Teil von Menschen, zum Teil von Mäusen stammenden Prion-Genen gefunden, der gegen menschliche Prionen-Erkrankungen empfindlich war. Aber ein ähnlicher Stamm mit Gen-Regionen aus Rindern reagierte nicht auf BSE-Erreger.

Die aus Rindern entnommene Gensequenz war etwas kürzer als die aus Menschen. Die Forscher nahmen an, daß in der unterschiedlichen Sequenz die Gene liegen müßten, die darüber entscheiden, ob eine Infektion über verschiedene Arten hinweg stattfindet oder nicht. Auf diese Weise konnte die Region auf vier Gene eingegrenzt werden.

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