Wie kalifornische Wissenschaftler von der Universität von Kalifornien in Berkeley in Science berichten, fanden sie im Hirngewebe von GSS-Patienten weit mehr Prionen einer besonderen, transmembranen Form als bei gesunden Menschen. Diese Prionen entstehen offenbar durch einen Transportfehler im sogenannten endoplasmatischen Reticulum, einem Teil der zellulären Eiweißfabrik.

An Mäusen hatte die kalifornische Arbeitsgruppe um Vishwanath Lingappa untersucht, wie die natürlichen Prion-Proteine in der Zelle an ihren Bestimmungsort gelangen. Die Hauptrolle beim Transport spielt das sogenannte endoplasmatische Reticulum (ER), ein Schlauchsystem aus Membranen, das fast das gesamte Zellplasma durchzieht. Das ER stellt eine Art Verpackungs- und Versendeanstalt für Eiweiße dar – gewissermaßen die Post der Zelle. Lingappa und seine Mitarbeiter fanden heraus, daß Prion-Eiweiße, die falsch transportiert werden, den Mäusen ähnliche Schäden zufügen können wie die Prionen-Erkrankungen. Bei dem falschen Transport wurden die Prionen in die Membranen eingebaut anstatt an die Außenhülle transportiert – man spricht dann von transmembranen Proteinen. Solche Prionen fanden die Kalifornier in größeren Mengen bei Menschen, die am Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom litten.

Aber auch andere Krankheiten könnten auf Transportfehler zurückgeführt werden, meint Lingappa: „Bei Creutzfeld-Jakob oder BSE sind die falschverschickten Eiweiße womöglich wie Nadeln im Heuhaufen versteckt.“ Denn dort kann man anders als bei GSS auch eine große Menge der bekannten Prion-Form nachgewiesen werden. Für besonders interessant hält Lingappa außerdem seine Entdeckung, daß das endoplasmatische Reticulum selbst für den fehlerhaften Transport verantwortlich ist – und nicht etwa eine falsche Adresse auf dem Prion-Eiweiß.