β-Hexosaminidase A, β-N-Acetylhexosaminidase, ein lysosomales Enzym, das Glycolipide hydrolysiert. Es ist das Schlüsselenzym beim Abbau des Gangliosids GM2. Das Fehlen oder eine Störung des Enzyms, das speziell die Abspaltung des terminalen N-Acetylgalactosaminrestes katalysiert, führt zu einem erblichen Defekt des Gangliosidabbaus, der Tay-Sachs-Krankheit.