Methylmalonyl-CoA, -OOC-CH(CH₃)-CO-S-CoA, ein Intermediat des Stoffwechselweges vom Propionyl-CoA zum Succinyl-CoA beim Abbau von Fettsäuren mit ungerader Anzahl von C-Atomen sowie einigen unpolaren Aminosäuren (Met, Val, Ile). Unter der Katalyse der biotinabhängigen Methylmalonyl-CoA-Carboxylase wird Propionyl-CoA (H₃C-CH₂-CO-S-CoA) unter Verbrauch eines ATP zum D-M. carboxyliert, das danach mit Hilfe der Methylmalonyl-CoA-Epimerase zum L-M. isomerisiert wird. Das L-Isomer des M. wird unter der Katalyse des Cobalamin-Enzyms Methylmalonyl-CoA-Mutase in Succinyl-CoA (-OOC-CH₂-CH₂-CO-S-CoA) überführt. Eine angeborene Störung des M.-Stoffwechsels führt zu Methylmalonacidurie.