Lexikon der Ernährung: Aminosäurenmischungen
Aminosäurenmischungen, E amino acid (AA) mixtures, nach ernährungsphysiologisch-diätetischen Gesichtspunkten zusammengestellte Mischung synthetischer L-Aminosäuren zur Ernährung, wenn natürliches Protein oder Teilhydrolysate nicht oder nicht in bedarfsdeckender Menge aufgenommen werden können / dürfen (vgl. AA-Formula). A. werden eingesetzt:
1) bei Proteinverdauungsstörungen (Maldigestion, Malabsorption) als Bestandteil von Elementardiät oder parenteraler Nährlösung (Aminosäurenlösungen); die Zusammensetzung entspricht i. d. R. dem Bedarf Stoffwechselgesunder.
2) bei Aminosäurestoffwechselstörungen als „Protein“-Zusatz zur extrem proteinarmen Basiskost. Die Zusammensetzung orientiert sich an der jeweiligen Stoffwechselstörung (Tab.) und am Alter des Patienten; sie muss ggf. individuell ausgetestet werden. Die Mischung ist physiologisch unvollständig; eine odere mehrere Aminoäuren fehlen; die nicht indikationsgerechte Anwendung kann zu Aminosäurenimbalanzen führen; kommerzielle Mischungen tragen deshalb einen Warnhinweis. Sie sind meistens angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen in bedarfsdeckender Menge. Die A. werden oral eingenommen in 3–5 Teilportionen über den Tag verteilt, zweckmäßigerweise zusammen mit den Mahlzeiten (phenylalaninarme Diät).
3) bei Niereninsuffizienz als Zusatz zur proteinarmen Diät (Schwedendiät) Es werden essenzielle Aminosäuren vewendet oder die entsprechenden Keto- bzw. Hydroxy-Analoga.
A. und damit hergestellte Nahrungen sind in vielen Ländern – nicht in allen – rechtlich Lebensmittel; in der EU sind sie „Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke“ (bilanzierte Diäten); Kennzeichnung und einige Zusammensetzungsparameter sind in Deutschland in der Diätverordnung § 14 b mit Anlagen geregelt. In den meisten Ländern werden den Patienten die Kosten für die ärztlich verordneten A. erstattet.
Aminosäurenmischungen: Tab. Aminosäurenmischungen zur Behandlung erblicher Stoffwechselerkrankungen.
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| Ahornsirup-Krankheit | leucin-, isoleucin-, valinfrei | |
| Glutaracidurie Typ I | lysinfrei | |
| Harnstoff- Zyklusdefekte | essenzielle Aminosäuren | |
| Homocystinurie | methioninfrei; cystinangereichert | |
| Hyperlysinämie | lysinfrei | |
| Isovalerianacidämie | leucinfrei | |
| β-Methylcrotonyl- glycinämie | leucinfrei | |
| Methylmalon- acidämie und -urie | isoleucin-, valin-, methionin-, threoninfrei | |
| Phenylketonurie | phenylalaninfrei; tyrosinangereichert | |
| Propionacidämie | isoleucin-, valin-, methionin-, threoninfrei | |
| Tyrosinämien | phenylalanin-, tyrosinfrei |
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