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Lexikon der Neurowissenschaft: Silberkornkrankheit

Silberkornkrankheit w, Demenz mit Silberkörnern, Demenz mit argyrophilen Körnern, E argyrophilic grain disease, häufige, primär neurodegenerative dementielle Erkrankung (Demenz), welche differentialdiagnostisch in erster Linie von der Alzheimer-Krankheit abgegrenzt werden muß. Es handelt sich um eine Demenzform des hohen Alters, wobei beide Geschlechter etwa gleich häufig betroffen sind. Nach neuesten Studien beginnt die Erkrankung mit Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensauffälligkeiten, und kognitive Defizite treten erst im späteren Verlauf auf. Die Diagnose läßt sich bis heute definitiv erst bei der Autopsie stellen. Dabei finden sich in limbischen Strukturen mittels spezieller Versilberungsmethoden argyrophile Körner, die der Krankheit ihren Namen gaben. Die Verteilung und Dichte der Silberkörner im limbischen System gehen mit der Entwicklung der Demenz einher. Amyloid-Ablagerungen und Neurofibrillenveränderungen sind oftmals gleichzeitig vorhanden, gehen jedoch nicht über das Ausmaß hinaus, das auch bei altersentsprechenden Kontrollpatienten ohne Demenz gefunden wird. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit scheint das ε4-Allel des Apolipoprotein E in der Entstehung der Silberkornkrankheit keine kausale Rolle zu spielen. Ultrastrukturell bestehen die Silberkörner aus geraden ungerichteten Filamenten; paarige helicale Filamente, wie sie bei Alzheimer-Neurofibrillenveränderungen beobachtet werden, liegen nicht vor. Biochemisch bestehen die Silberkörner vorwiegend aus dem abnorm phosphorylierten Tau-Protein, weshalb die Erkrankung zu den Tauopathien gerechnet wird.

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