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vCJD-Toter: Hinweis auf unerkannte Prioneninfektionen

Ein untypischer Fall der vom Erreger der Rinderseuche BSE ausgelösten Krankheit wirft Fragen auf. Fachleute rechnen nun mit mehr neuen Fällen.
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Ein wahrscheinlich an der als "Rinderwahnsinn" bekannt gewordenen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) gestorbener 36-jähriger Mann aus Großbritannien trug eine Genvariante, die bisher vor der Krankheit zu schützen schien. Das berichtet ein Team um Tzehow Mok vom University College London. Frühere Verdachtsfälle deuteten bereits darauf hin, dass Menschen mit diesem genetischen Merkmal sehr wohl erkranken. Der Todesfall vom Februar 2016 ist jedoch der erste, bei dem die vCJD tatsächlich nachgewiesen wurde. Die Arbeitsgruppe sieht nun die Möglichkeit, dass mehr Menschen mit dieser Erbausstattung der vCJD zum Opfer fallen.

Nach einer Studie von 2013 sind die mit der Rinderseuche BSE assoziierten Prionen im Gewebe von etwa einem halben Promille aller Briten nachweisbar, so dass dort theoretisch bis zu 32 000 Menschen betroffen wären. Schlimmstenfalls könnten sich andere Menschen über Blut- und Organübertragungen an diesen unbekannten Fällen angesteckt haben. Fachleute fordern nun effektivere Methoden, Prioneninfektionen auch bei Infizierten ohne Symptome schnell zu erkennen.

Der Verstorbene besaß zwei unterschiedliche Allele des Prionproteingens, die sich im Codon für die Aminosäure an Position 129 unterscheiden – eine Genvariante, die bei Opfern der Prionenkrankheit bisher nicht vorkam. Die eine Variante baut dort Methionin ins Protein ein, die andere Valin. Der springende Punkt ist, dass bisher ausschließlich Träger zweier Methionin-Allele an vCJD erkrankten. Trägerinnen und Träger mindestens eines Valin-Allels blieben verschont. Bis jetzt jedenfalls.

Mit dem neuen Todesfall ist nun klar, dass weit mehr Menschen die Krankheit bekommen können und dass sie je nach Genvariante sehr lange verborgen bleibt. Auch an der Studie unbeteiligte Fachleute sehen nun die Gefahr einer "zweiten Welle" von vCJD. Es sei davon auszugehen, dass weitere Fälle auftreten, sagt zum Beispiel Inga Zerr, die Leiterin der Forschungsgruppe Prionen der Universitätsmedizin Göttingen. In Deutschland ist das Risiko allerdings gering. Schon während der ersten vCJD-Welle gab es keine Infektion in Deutschland, und dass sich auf medizinischem Weg jemand an unerkannt Infizierten angesteckt hat, gilt als extrem unwahrscheinlich. Schon während der BSE-Epidemie wurden hier zu Lande wirksame Sicherheitsvorkehrungen gegen solche Übertragungen eingeführt.

03/2017

Dieser Artikel ist enthalten in Spektrum - Die Woche, 03/2017

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