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Kompaktlexikon der Biologie: Chorea-Huntington

Chorea-Huntington, Veitstanz, eine motorische Nervenkrankeit des Menschen, die als Erbkrankheit einem autosomal-dominanten Erbgang folgt (Erbkrankheiten). Sie äußert sich durch Muskelzuckungen, die in regelmäßigen Intervallen ablaufen, wobei zu Beginn der Erkrankung nur distale Muskelgruppen, später jedoch die verschiedensten Muskeln betroffen sind, wodurch auch die Mimik der betroffenen Patienten beeinflusst wird. Während des Schlafes verschwinden die so genannten choreatischen Hyperkinesen.

C.-H. bricht in der Regel bei Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren aus und dauert zwischen 12 bis 25 Jahre. Männer und Frauen sind in gleichem Maße betroffen. Die Krankheit äußert sich zunächst durch psychische Veränderungen wie z.B. Reizbarkeit und Unzuverlässigkeit, der zunehmende affektive Enthemmung, Gewalttätigkeit, Paranoia und schließlich Demenz folgen. Damit einher gehen neurodegenerative Prozesse im Gehirn und Veränderungen des Dopaminspiegels (Parkinson-Krankheit).

C.-H. gehört zu den menschlichen Erbkrankheiten, deren molekulare Ursache bereits bekannt ist. Das krankheitsverursachende, sehr große Gen liegt auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 und codiert für ein Protein mit noch ungeklärter Funktion (“Huntingtin“), das auch außerhalb des Nervensystems exprimiert wird. Das Huntingtin-Gen enthält einen Sequenzabschnitt, der nur aus Wiederholungen der Basen CAG besteht und für die Aminosäure Glutamin codiert. Bei gesunden Personen finden sich 5 bis 34, bei Kranken 38 bis über 100 Wiederholungen, die im Protein zu entsprechend langen Poly-Glutamin-Sequenzen führen. Je höher die Anzahl der Wiederholungen, desto früher setzt in der Regel die Krankheit ein. Man nimmt an, dass Proteine mit längeren Glutaminsequenzen toxisch auf die betroffenen Nervenzellen wirken.

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  • Die Autoren

Redaktion:
Dipl.-Biol. Elke Brechner (Projektleitung)
Dr. Barbara Dinkelaker
Dr. Daniel Dreesmann

Wissenschaftliche Fachberater:
Professor Dr. Helmut König, Institut für Mikrobiologie und Weinforschung, Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Professor Dr. Siegbert Melzer, Institut für Pflanzenwissenschaften, ETH Zürich
Professor Dr. Walter Sudhaus, Institut für Zoologie, Freie Universität Berlin
Professor Dr. Wilfried Wichard, Institut für Biologie und ihre Didaktik, Universität zu Köln

Essayautoren:
Thomas Birus, Kulmbach (Der globale Mensch und seine Ernährung)
Dr. Daniel Dreesmann, Köln (Grün ist die Hoffnung - durch oder für Gentechpflanzen?)
Inke Drossé, Neubiberg (Tierquälerei in der Landwirtschaft)
Professor Manfred Dzieyk, Karlsruhe (Reproduktionsmedizin - Glück bringende Fortschritte oder unzulässige Eingriffe?)
Professor Dr. Gerhard Eisenbeis, Mainz (Lichtverschmutzung und ihre fatalen Folgen für Tiere)
Dr. Oliver Larbolette, Freiburg (Allergien auf dem Vormarsch)
Dr. Theres Lüthi, Zürich (Die Forschung an embryonalen Stammzellen)
Professor Dr. Wilfried Wichard, Köln (Bernsteinforschung)

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